Η βασική διαφορά μεταξύ πρωτοπαθούς πολυκυτταραιμία και δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμία είναι ότι η πρωτογενής πολυκυτταραιμία είναι η αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω ανωμαλιών στην παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων, ενώ η δευτερογενής πολυκυτταραιμία είναι η αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω παραγόντων όπως η υποξία, υπνική άπνοια, ορισμένοι όγκοι ή υψηλό επίπεδο ορμόνης ερυθροποιητίνης κ.λπ.
Η πολυκυτταραιμία αναφέρεται στην αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα. Αυτά τα επιπλέον ερυθρά αιμοσφαίρια κάνουν το αίμα να είναι πιο παχύρρευστο. Αυτό αυξάνει τον κίνδυνο άλλων προβλημάτων υγείας, όπως θρόμβους αίματος. Η πολυκυτταραιμία χωρίζεται σε δύο κύριες κατηγορίες, την πρωτοπαθή πολυκυτταραιμία και τη δευτεροπαθή πολυκυτταραιμία.
Τι είναι η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία;
Πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία είναι μια αύξηση στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω ανωμαλιών στην παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Κανονικά, η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία οφείλεται σε παράγοντες εγγενείς στους πρόδρομους των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ονομάζεται επίσης πολυκυτταραιμία, ερυθρά πολυκυτταραιμία ή ερυθραιμία. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται όταν παράγονται υπερβολικά ερυθρά αιμοσφαίρια λόγω μιας ανωμαλίας του μυελού των οστών. Σε αυτή την κατάσταση, εκτός από τα ερυθρά αιμοσφαίρια, παράγονται επίσης λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια.
Εικόνα 01: Επίχρισμα αίματος που λήφθηκε από ασθενή με πρωτοπαθή πολυκυτταραιμία
Η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία είναι μια μυελοπολλαπλασιαστική νόσος. Η μυελοϋπερπλαστική νόσος είναι ένας σπάνιος καρκίνος του αίματος στον οποίο παράγονται υπερβολικά ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια ή αιμοπετάλια στο μυελό των οστών. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, ίλιγγο, μεγέθυνση σπλήνας ή συκωτιού, υψηλή αρτηριακή πίεση και σχηματισμό θρόμβων αίματος. Η μετατροπή αυτής της κατάστασης σε οξεία λευχαιμία είναι σπάνια. Βασικός άξονας της θεραπείας είναι η φλεβοτομή. Επιπλέον, η πρωτοπαθής οικογενής πολυκυτταραιμία είναι μια καλοήθης κληρονομική πάθηση. Οφείλεται σε αυτοσωμική επικρατούσα μετάλλαξη στο γονίδιο του υποδοχέα της ερυθροποιητίνης (EPOR). Αυτή η κληρονομική πολυκυτταραιμία μπορεί να αυξήσει έως και 50% την ικανότητα μεταφοράς οξυγόνου του αίματος.
Τι είναι η Δευτεροπαθής Πολυκυτταραιμία;
Δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία είναι μια αύξηση στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω παραγόντων όπως η υποξία, η υπνική άπνοια, ορισμένοι όγκοι ή υψηλό επίπεδο ορμόνης ερυθροποιητίνης. Η δευτερογενής πολυκυτταραιμία σημαίνει ότι κάποια άλλη κατάσταση προκαλεί το σώμα να παράγει πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια. Κανονικά, υπάρχει υψηλό επίπεδο ορμόνης ερυθροποιητίνης φυσικά ή τεχνητά στη δευτερογενή πολυκυτταραιμία που οδηγεί την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία στην οποία αυξάνεται η παραγωγή της ορμόνης της ερυθροποιητίνης ονομάζεται φυσιολογική πολυκυτταραιμία.
Εικόνα 02: Σύνθεση αίματος
Εκτός από τα αναπνευστικά εμπόδια όπως η άπνοια ύπνου, οι πνευμονικές παθήσεις, οι καρδιακές παθήσεις, οι όγκοι (νεοπλάσματα), τα φάρμακα που βελτιώνουν την απόδοση μπορεί επίσης να προκαλέσουν δευτερογενή πολυκυτταραιμία. Στη δευτεροπαθή πολυκυτταραιμία, μπορούν να εμφανιστούν 6 έως 8 εκατομμύρια ερυθροκύτταρα ανά κυβικό χιλιοστό αίματος. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν κόπωση, πονοκέφαλο, ζάλη, θολή όραση, ανορεξία, αδυναμία και μειωμένη πνευματική οξύτητα. Η κληρονομική αιτία της δευτερογενούς πολυκυτταραιμίας σχετίζεται με ανωμαλίες στην απελευθέρωση οξυγόνου της αιμοσφαιρίνης. Τα άτομα που έχουν την ειδική αιμοσφαιρίνη Hb Chesapeake συνήθως υποφέρουν από δευτεροπαθή πολυκυτταραιμία. Οι θεραπευτικές επιλογές για αυτήν την πάθηση περιλαμβάνουν χαμηλή δόση ασπιρίνης ή αιμορραγία.
Ομοιότητες μεταξύ πρωτοπαθούς πολυκυτταραιμίας και δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας
- Η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία και η δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία είναι δύο τύποι απόλυτης πολυκυτταραιμία.
- Και στους δύο τύπους πολυκυτταραιμιών, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι υψηλός.
- Μπορούν να κληρονομηθούν και οι δύο τύποι.
- Μπορεί να εμφανιστούν λόγω όγκων.
- Και οι δύο τύποι μπορούν να αντιμετωπιστούν μέσω φλεβοτομής.
Διαφορά μεταξύ πρωτοπαθούς πολυκυτταραιμίας και δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας
Η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία εμφανίζεται λόγω ανωμαλιών στην παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων, ενώ η δευτερογενής πολυκυτταραιμία οφείλεται σε παράγοντες όπως η υποξία, η υπνική άπνοια, ορισμένοι όγκοι ή υψηλό επίπεδο ορμόνης ερυθροποιητίνης. Έτσι, αυτή είναι η βασική διαφορά μεταξύ της πρωτοπαθούς πολυκυτταραιμίας και της δευτερογενούς πολυκυτταραιμίας. Επιπλέον, στην πρωτοπαθή πολυκυτταραιμία, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων θα είναι υψηλός, αλλά το επίπεδο της ερυθροποιητίνης θα είναι χαμηλό. Από την άλλη πλευρά, στη δευτερογενή πολυκυτταραιμία, τόσο ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων όσο και το επίπεδο της ερυθροποιητίνης θα είναι υψηλά.
Το ακόλουθο infographic παραθέτει τις διαφορές μεταξύ της πρωτοπαθούς πολυκυτταραιμίας και της δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας σε μορφή πίνακα για σύγκριση δίπλα-δίπλα.
Σύνοψη – Πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία έναντι δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμία
Η πολυκυτταραιμία είναι μια σπάνια διαταραχή που προκαλείται από την αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα. Η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία και η δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία είναι δύο τύποι απόλυτης πολυκυτταραιμίας. Η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία οφείλεται σε ανωμαλίες στην παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων, ενώ η δευτερογενής πολυκυτταραιμία οφείλεται σε παράγοντες όπως η υποξία, η υπνική άπνοια, ορισμένοι όγκοι ή υψηλό επίπεδο ορμόνης ερυθροποιητίνης. Επομένως, αυτή είναι η βασική διαφορά μεταξύ της πρωτοπαθούς πολυκυτταραιμίας και της δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας.
