Βασική διαφορά – MDS vs Λευχαιμία
Το ΜΔΣ και η λευχαιμία οφείλονται στις ανωμαλίες του μυελού των οστών. Η λευχαιμία μπορεί να οριστεί ως η συσσώρευση μη φυσιολογικών κακοήθων μονοκλωνικών λευκών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα ή MDS αναφέρονται σε ένα σύνολο επίκτητων διαταραχών του μυελού των οστών που οφείλονται σε ελαττώματα στα βλαστοκύτταρα. Η λευχαιμία είναι μια κακοήθεια, αλλά η μυελοδυσπλασία είναι μια πρόδρομη βλάβη που μπορεί να υποστεί κακοήθη μεταμόρφωση. Αυτή είναι η βασική διαφορά μεταξύ MDS και λευχαιμίας.
Τι είναι το MDS;
Τα Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (MDS) περιγράφουν ένα σύνολο επίκτητων διαταραχών του μυελού των οστών που οφείλονται σε ελαττώματα στα βλαστοκύτταρα. Το χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτών των διαταραχών είναι η αυξανόμενη ανεπάρκεια του μυελού των οστών με ποσοτικές και ποιοτικές ανωμαλίες σε όλες τις σειρές των μυελοειδών κυττάρων (δηλ. ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια). Οι σωματικές σημειακές μεταλλάξεις σε γονίδια όπως το TP53 και το E2H2 πιστεύεται ότι είναι η υποκείμενη αιτία αυτής της κατάστασης.
Κλινικά χαρακτηριστικά
Το MDS εμφανίζεται συνήθως σε ηλικιωμένους. Οι πιο συχνά παρατηρούμενες εκδηλώσεις είναι,
- Αναιμία
- Αιμορραγία λόγω πανκυτταροπενίας
- Ουδετεροπενία
- Μονοκύττωση
- θρομβοπενία
Αυτές οι λειτουργίες μπορούν να φανούν είτε μεμονωμένα είτε σε συνδυασμό μεταξύ τους.
Παρά την παρουσία πανκυτταροπενίας, ο μυελός των οστών παρουσιάζει αυξημένη κυτταρικότητα. Η δυσερυθροποίηση είναι μια συχνή επιπλοκή. Οι πρόδρομοι κοκκιοκυττάρων και τα μεγακαρυοκύτταρα έχουν ανώμαλη μορφολογία.
Εικόνα 01: Μυελοδυσπλασία
Ταξινόμηση ΠΟΥ του MDS
| Ασθένεια | Μυελοειδείς εκρήξεις (%) | Κλινική Παρουσίαση | Κυτταρογενείς ανωμαλίες (%) |
| ανθεκτικός αναιμία | <5 | Αναιμία | 25 |
| Ανθεκτική αναιμία με σιδεροβλάστες δακτυλίου | <5 | Αναιμία, > 15 % δακτυλιοειδείς σιδεροβλάστες στους πρόδρομους ερυθροκυτταρικούς παράγοντες | 5-20 |
| MDS με απομονωμένο del | <5 | Αναιμία, φυσιολογικά αιμοπετάλια | 100 |
| ανθεκτικό κυτταροπενία με πολυγραμμική δυσπλασία | <5 | Δικυτταροπενία ή πανκυτταροπενία | 50 |
| Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών-1 | 5-9 | Κυτταροπενία με βλάστες περιφερικού αίματος (<5%) | 30-50 |
| Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών-1 | 10-19 | Κυτταροπενία με βλάστες περιφερικού αίματος | 50-70 |
| Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, μη ταξινομημένο | <5 | Ουδετεροπενία και θρομβοπενία | 50 |
Έρευνες
Εξέταση αίματος και κυττάρων μυελού των οστών που ελήφθησαν από δείγμα αίματος και βιοψία μυελού των οστών
Διαχείριση
Ασθενείς με <5% βλαστών στον μυελό των οστών υποβάλλονται σε συντηρητική αντιμετώπιση που περιλαμβάνει,
- Μεταγγίσεις ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων
- Αντιβιοτικά για λοίμωξη
Εάν το ποσοστό των βλαστών στο μυελό των οστών είναι >5%, η αντιμετώπιση γίνεται μέσω των παρακάτω διαδικασιών,
- Υποστηρικτική φροντίδα για την ελαχιστοποίηση του κινδύνου εμφάνισης άλλων επιπλοκών
- Χημειοθεραπεία
- Χορήγηση λεναλιδομίδης
- Μεταμόσχευση μυελού των οστών
Τι είναι η λευχαιμία;
Η λευχαιμία μπορεί να οριστεί ως η συσσώρευση παθολογικών κακοήθων μονοκλωνικών λευκών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την ανεπάρκεια του μυελού των οστών που προκαλεί αναιμία, ουδετεροπενία και θρομβοπενία. Φυσιολογικά, η αναλογία των βλαστικών κυττάρων στον μυελό των οστών ενηλίκων είναι μικρότερη από 5%. Αλλά στον λευχαιμικό μυελό των οστών, αυτό το ποσοστό είναι πάνω από 20%.
Τύποι λευχαιμίας
Υπάρχουν 4 βασικοί υποτύποι λευχαιμίας όπως,
- Οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML)
- Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL)
- Χόνια μυελογενή λευχαιμία (AML)
- Χόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ)
Αυτές οι ασθένειες είναι σχετικά ασυνήθιστες και η ετήσια επίπτωσή τους είναι 10/1000000. Συνήθως, η λευχαιμία μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Όμως το ALL εμφανίζεται κυρίως στην παιδική ηλικία, ενώ η ΧΛΛ εμφανίζεται συχνά σε ηλικιωμένους. Οι αιτιολογικοί παράγοντες που προκαλούν λευχαιμία περιλαμβάνουν ακτινοβολία, ιούς, κυτταροτοξικούς παράγοντες, ανοσοκαταστολή και γενετικούς παράγοντες. Η διάγνωση της νόσου μπορεί να γίνει με την εξέταση μιας χρωματισμένης αντικειμενοφόρου πλάκας περιφερικού αίματος και μυελού των οστών. Για την υποταξινόμηση και την πρόγνωση, ο ανοσοφαινοτυπισμός, η κυτταρογενετική και η μοριακή γενετική είναι απαραίτητες.
Οξεία Λευχαιμία
Η συχνότητα της οξείας λευχαιμίας αυξάνεται με την ηλικία. Η διάμεση ηλικία εμφάνισης της οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας είναι τα 65 έτη. Η οξεία λευχαιμία μπορεί να προκύψει de novo ή λόγω προηγούμενης κυτταροτοξικής χημειοθεραπείας ή μυελοδυσπλασίας. Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία έχει χαμηλότερη μέση ηλικία εμφάνισης. Είναι η πιο συχνή κακοήθεια στην παιδική ηλικία.
Κλινικά χαρακτηριστικά ΟΛΩΝ
- Δύσπνοια και κόπωση
- Αιμορραγία και μώλωπες
- Λοιμώξεις
- κεφαλαλγία/σύγχυση
- Οστικός πόνος
- Ηπατοσπληνομεγαλία/λεμφαδενοπάθεια
Κλινικά χαρακτηριστικά της AML
- Υπερτροφία ούλων
- Βιοειδείς εναποθέσεις δέρματος
- Κόπωση και δύσπνοια
- Λοιμώξεις
- Αιμορραγία και μώλωπες
- Ηπατοσπληνομεγαλία
- Λεμφαδενοπάθεια
- Ορχική διεύρυνση
Έρευνες
Για επιβεβαίωση της διάγνωσης
- Αριθμός αίματος – Τα αιμοπετάλια και η αιμοσφαιρίνη είναι συνήθως χαμηλά. Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων συνήθως αυξάνεται.
- Μεμβράνη αίματος – Η γενεαλογία της νόσου μπορεί να εντοπιστεί παρατηρώντας τα βλαστικά κύτταρα. Οι ράβδοι Auer εμφανίζονται στην AML.
- Αναρρόφηση μυελού των οστών – Μειωμένη ερυθροποίηση, μειωμένα μεγακαρυοκύτταρα και αυξημένη κυτταρικότητα είναι οι δείκτες που πρέπει να αναζητήσετε.
- Ακτινογραφία θώρακος
- εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού
- Προφίλ πήξης
Για προγραμματισμό θεραπείας
- Βιοχημεία ουρικού ορού και ήπατος
- Ηλεκτροκαρδιογραφία/ηχοκαρδιογράφημα
- τύπος HLA
- Έλεγχος κατάστασης HBV
Διαχείριση
Η οξεία λευχαιμία που δεν αντιμετωπίζεται είναι συνήθως θανατηφόρα. Αλλά με την παρηγορητική θεραπεία, η διάρκεια ζωής μπορεί να παραταθεί. Οι θεραπευτικές θεραπείες μπορεί μερικές φορές να είναι επιτυχείς. Η αποτυχία μπορεί να οφείλεται σε υποτροπή της νόσου ή σε επιπλοκές της θεραπείας ή λόγω της μη ανταποκρινόμενης φύσης της νόσου. Σε ΟΛΛ, η πρόκληση ύφεσης μπορεί να γίνει με συνδυαστική χημειοθεραπεία με Vincristine. Για ασθενείς υψηλού κινδύνου, μπορεί να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση αλλογενών βλαστοκυττάρων.
Χόνια Μυελογενής Λευχαιμία
Η Η ΧΜΛ είναι μέλος της οικογένειας των μυελοπολλαπλασιαστικών νεοπλασμάτων που εμφανίζονται αποκλειστικά σε ενήλικες. Ορίζεται από την παρουσία του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας και έχει πιο αργά προοδευτική πορεία από την οξεία λευχαιμία.
Κλινικά χαρακτηριστικά
- Συμπτωματική αναιμία
- Κοιλιακή δυσφορία
- Απώλεια βάρους
- κεφαλαλγία
- Μώλωπες και αιμορραγία
- Λεμφαδενοπάθεια
Έρευνες
- Αριθμοί αίματος – Η αιμοσφαιρίνη είναι χαμηλή ή φυσιολογική. Τα αιμοπετάλια είναι χαμηλά, φυσιολογικά ή αυξημένα. Το WBC αυξάνεται.
- Παρουσία ώριμων προδρόμων μυελοειδών στο φιλμ αίματος
- Αυξημένη κυτταρικότητα με αυξημένες μυελοειδείς πρόδρομες ουσίες στην αναρρόφηση μυελού των οστών.
Διαχείριση
Φάρμακο πρώτης γραμμής στη θεραπεία της ΧΜΛ είναι το Imatinib (Glivec), το οποίο είναι αναστολέας της κινάσης τυροσίνης. Οι θεραπείες δεύτερης γραμμής περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία με υδροξυουρία, άλφα ιντερφερόνη και αλλογενή μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων.
Χόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία
Η Η ΧΛΛ είναι η πιο συχνή λευχαιμία που εμφανίζεται κυρίως σε μεγάλη ηλικία. Προκαλείται λόγω της κλωνικής επέκτασης μικρών Β λεμφοκυττάρων.
Κλινικά χαρακτηριστικά
- Ασυμπτωματική λεμφοκυττάρωση
- Λεμφαδενοπάθεια
- Αποτυχία μυελού
- Ηπατοσπληνομεγαλία
- Β-συμπτώματα
Εικόνα 02: Κοινά συμπτώματα της λευχαιμίας
Έρευνες
- Πολύ υψηλά επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων μπορούν να φανούν στις αιματολογικές μετρήσεις
- Μπορούν να φανούν μουντζούρια στο φιλμ αίματος
Διαχείριση
Η θεραπεία χορηγείται σε ενοχλητική οργανομεγαλία, αιμολυτικά επεισόδια και καταστολή του μυελού των οστών. Το rituximab σε συνδυασμό με φλουδαραβίνη και κυκλοφωσφαμίδη εμφανίζει δραματικό ποσοστό ανταπόκρισης.
Ποιες είναι οι ομοιότητες μεταξύ MDS και λευχαιμίας;
- Και οι δύο είναι αιματολογικές διαταραχές που οφείλονται σε ανωμαλίες στον μυελό των οστών.
- Η εξέταση ενός φιλμ αίματος και η βιοψία μυελού των οστών πραγματοποιούνται για τη διάγνωση και των δύο καταστάσεων
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ MDS και λευχαιμίας;
MDS εναντίον Λευχαιμία |
|
| Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα περιγράφουν ένα σύνολο επίκτητων διαταραχών του μυελού των οστών που οφείλονται σε ελαττώματα στα βλαστοκύτταρα. | Η λευχαιμία μπορεί να οριστεί ως η συσσώρευση παθολογικών κακοήθων μονοκλωνικών λευκών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. |
| Τύπος | |
| Αυτή είναι μια πρόδρομη βλάβη που έχει τη δυνατότητα κακοήθους μετασχηματισμού. | Πρόκειται για κακοήθεια. |
| Περίπτωση | |
| Αυτό παρατηρείται συνήθως σε ηλικιωμένους. | Αυτό μπορεί να παρατηρηθεί σε οποιαδήποτε ηλικιακή ομάδα, αλλά οι ενήλικες επηρεάζονται περισσότερο από αυτήν την πάθηση από τα παιδιά. |
| Κλινικά χαρακτηριστικά | |
|
Τα κοινά κλινικά χαρακτηριστικά είναι, · Αναιμία · Αιμορραγία λόγω πανκυτταροπενίας · Ουδετεροπενία · Μονοκυττάρωση · Θρομβοπενία |
Τα συχνά παρατηρούμενα κλινικά χαρακτηριστικά της λευχαιμίας είναι, · Υπερτροφία ούλων · Βιώδεις δερματικές εναποθέσεις · Κόπωση και δύσπνοια · Πονοκέφαλος/σύγχυση · Λοιμώξεις · Πόνος στα οστά · Αιμορραγία και μώλωπες · Ηπατοσπληνομεγαλία · Διεύρυνση των όρχεων · Λεμφαδενοπάθεια |
| Διαχείριση | |
|
Ασθενείς με <5% βλαστών στον μυελό των οστών υποβάλλονται σε συντηρητική αντιμετώπιση που περιλαμβάνει, · Μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων · Αντιβιοτικά για λοίμωξη Εάν το ποσοστό των βλαστών στο μυελό των οστών είναι >5%, η αντιμετώπιση γίνεται μέσω των παρακάτω διαδικασιών, · Υποστηρικτική φροντίδα για την ελαχιστοποίηση του κινδύνου εμφάνισης άλλων επιπλοκών · Χημειοθεραπεία · Χορήγηση λεναλιδομίδης Μεταμόσχευση μυελού των οστών |
Η αντιμετώπιση ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο λευχαιμίας που έχει ο ασθενής. Η χημειοθεραπεία παίζει σημαντικό ρόλο στη θεραπεία της λευχαιμίας. |
Σύνοψη – MDS vs Λευχαιμία
Τα Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (MDS) περιγράφουν ένα σύνολο επίκτητων διαταραχών του μυελού των οστών που οφείλονται σε ελαττώματα στα βλαστοκύτταρα, ενώ η λευχαιμία είναι η συσσώρευση ανώμαλων κακοήθων μονοκλωνικών λευκών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Η μυελοδυσπλασία είναι μια πρόδρομη βλάβη που μπορεί να υποστεί κακοήθη μεταμόρφωση αλλά η λευχαιμία είναι κακοήθεια. Αυτή είναι η κύρια διαφορά μεταξύ MDS και λευχαιμίας.
Λήψη έκδοσης PDF του MDS vs Leukemia
Μπορείτε να κατεβάσετε την έκδοση PDF αυτού του άρθρου και να το χρησιμοποιήσετε για σκοπούς εκτός σύνδεσης σύμφωνα με τις σημειώσεις παραπομπών. Κάντε λήψη της έκδοσης PDF εδώ Διαφορά μεταξύ MDS και λευχαιμίας
