Βασική διαφορά – Απλαστική αναιμία έναντι λευχαιμίας
Η λευχαιμία μπορεί να οριστεί ως η συσσώρευση παθολογικών κακοήθων μονοκλωνικών λευκών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Από το ίδιο το όνομα, μπορείτε να καταλάβετε ότι η λευχαιμία είναι ένας τύπος κακοήθειας. Η πανκυτταροπενία με υπερκυτταρικότητα (απλασία) του μυελού των οστών αναγνωρίζεται ως απλαστική αναιμία. Η βασική διαφορά μεταξύ της απλαστικής αναιμίας και της λευχαιμίας είναι η παρουσία ή η απουσία οποιωνδήποτε καρκινικών κυττάρων, λευχαιμικών ή μη φυσιολογικών κυττάρων. Η λευχαιμία χαρακτηρίζεται από την παρουσία καρκινικών, λευχαιμικών ή μη φυσιολογικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα ή στο μυελό των οστών, ενώ η απλαστική αναιμία όχι.
Τι είναι η απλαστική αναιμία;
Η πανκυτταροπενία με υπερκυτταρικότητα (απλασία) του μυελού των οστών μπορεί να οριστεί ως απλαστική αναιμία. Σε αυτή την κατάσταση, δεν εντοπίζονται λευχαιμικά, καρκινικά ή άλλα παθολογικά κύτταρα είτε στο περιφερικό αίμα είτε στο μυελό των οστών. Η μείωση του αριθμού των πολυδύναμων βλαστοκυττάρων μαζί με ελαττώματα στην εναπομένουσα ή μη φυσιολογική ανοσοαπόκριση εναντίον τους μπορεί να οδηγήσει σε απλαστική αναιμία. Αυτή η κατάσταση μπορεί να εξελιχθεί σε μυελοδυσπλασία, παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία ή ΟΜΛ σε ορισμένες περιπτώσεις.
Αιτιολογία
Οι ανοσοποιητικοί μηχανισμοί παίζουν σημαντικό ρόλο στην πλειονότητα των περιπτώσεων. Η ανεπάρκεια του μυελού των οστών προκαλείται από τα ενεργοποιημένα κυτταροτοξικά Τ κύτταρα στο αίμα και στο μυελό των οστών. Η απλασία του μυελού των οστών μπορεί να εμφανιστεί λόγω κυτταροτοξικών φαρμάκων όπως η βουσουλφάνη και η δοξορουβικίνη. Αλλά ορισμένα μη κυτταροτοξικά φάρμακα όπως η χλωραμφενικόλη, ο χρυσός, η καρβιμαζόλη, η χλωροπρομαζίνη, η φαινυτοΐνη, η ριμπαβιρίνη, η τολβουταμίδη και τα ΜΣΑΦ έχουν επίσης τη δυνατότητα να προκαλέσουν απλασία σε ορισμένα άτομα.
Εικόνα 01: Απλαστική αναιμία στο μυελό των οστών
Κλινικά χαρακτηριστικά
- Αναιμία
- Αιμορραγία και μώλωπες
- Λοιμώξεις
- Εχυμώσεις
- Αιμορραγία ούλων και επίσταξη
Έρευνες
- Αριθμός αίματος-τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης μειώνονται
- Μυμένιο αίματος-Χωρίς παθολογικά κύτταρα, ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων είναι εξαιρετικά χαμηλός, τα αιμοπετάλια είναι μικρά σε μέγεθος.
Διαχείριση
Η θεραπεία της απλαστικής αναιμίας εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία. Θα πρέπει να δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στην υποστηρικτική θεραπεία εν αναμονή της ανάκτησης του μυελού των οστών. Οι υποστηρικτικές θεραπείες περιλαμβάνουν μετάγγιση RBC, μετάγγιση αιμοπεταλίων και μετάγγιση κοκκιοκυττάρων. Η έγκαιρη πρόληψη της μόλυνσης είναι εξαιρετικά σημαντική. Για ασθενείς με σοβαρή απλαστική αναιμία κάτω των 40 ετών, η θεραπεία εκλογής είναι τα αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα.
Τι είναι η λευχαιμία;
Η λευχαιμία μπορεί να οριστεί ως η συσσώρευση παθολογικών κακοήθων μονοκλωνικών λευκών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Αυτό οδηγεί σε ανεπάρκεια του μυελού των οστών, προκαλώντας αναιμία, ουδετεροπενία και θρομβοπενία. Φυσιολογικά, η αναλογία των βλαστικών κυττάρων στον μυελό των οστών ενηλίκων είναι μικρότερη από 5%. Αλλά στον λευχαιμικό μυελό των οστών, αυτό το ποσοστό είναι πάνω από 20%.
Τύποι
Υπάρχουν 4 βασικοί υποτύποι λευχαιμίας όπως,
- Οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML)
- Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία(ALL)
- Χόνια μυελογενή λευχαιμία (AML)
- Χόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ)
Αυτές οι ασθένειες είναι σχετικά ασυνήθιστες και η ετήσια επίπτωσή τους είναι 10/1000000. Συνήθως, η λευχαιμία μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Όμως το ALL εμφανίζεται κυρίως στην παιδική ηλικία, ενώ η ΧΛΛ εμφανίζεται συχνά στους ηλικιωμένους. Οι αιτιολογικοί παράγοντες που προκαλούν λευχαιμία περιλαμβάνουν ακτινοβολία, ιούς, κυτταροτοξικούς παράγοντες, ανοσοκαταστολή και γενετικούς παράγοντες. Η διάγνωση της νόσου μπορεί να γίνει με την εξέταση μιας χρωματισμένης αντικειμενοφόρου πλάκας περιφερικού αίματος και μυελού των οστών. Για την υποταξινόμηση και την πρόγνωση, ο ανοσοφαινοτυπισμός, η κυτταρογενετική και η μοριακή γενετική είναι απαραίτητες.
Εικόνα 02: Λευχαιμία
Οξεία Λευχαιμία
Η συχνότητα της οξείας λευχαιμίας αυξάνεται με την ηλικία. Η διάμεση ηλικία εμφάνισης της οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας είναι τα 65 έτη. Η οξεία λευχαιμία μπορεί να προκύψει de novo ή λόγω προηγούμενης κυτταροτοξικής χημειοθεραπείας ή μυελοδυσπλασίας. Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία έχει χαμηλότερη μέση ηλικία εμφάνισης. Είναι η πιο συχνή κακοήθεια στην παιδική ηλικία.
Κλινικά χαρακτηριστικά ΟΛΩΝ
- Δύσπνοια και κόπωση
- Αιμορραγία και μώλωπες
- Λοιμώξεις
- κεφαλαλγία/σύγχυση
- Οστικός πόνος
- Ηπατοσπληνομεγαλία/λεμφαδενοπάθεια
- Ορχική διεύρυνση
Κλινικά χαρακτηριστικά της AML
- Υπερτροφία ούλων
- Βιοειδείς εναποθέσεις δέρματος
- Κόπωση και δύσπνοια
- Λοιμώξεις
- Αιμορραγία και μώλωπες
- Ηπατοσπληνομεγαλία
- Λεμφαδενοπάθεια
Έρευνες
Για επιβεβαίωση της διάγνωσης
- Αριθμός αίματος-Τα αιμοπετάλια και η αιμοσφαιρίνη είναι συνήθως χαμηλά, ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων συνήθως αυξάνεται.
- Το υμένιο αίματος-Η γενεαλογία της νόσου μπορεί να αναγνωριστεί παρατηρώντας τα βλαστικά κύτταρα. Οι ράβδοι Auer εμφανίζονται στην AML.
- Αναρρόφηση μυελού των οστών-Μειωμένη ερυθροποίηση, μειωμένα μεγακαρυοκύτταρα και αυξημένη κυτταρικότητα είναι οι δείκτες που πρέπει να αναζητήσετε.
- Ακτινογραφία θώρακος
- εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού
- Προφίλ πήξης
Για προγραμματισμό θεραπείας
- Βιοχημεία ουρικού ορού και ήπατος
- Ηλεκτροκαρδιογραφία/ηχοκαρδιογράφημα
- τύπος HLA
- Έλεγχος κατάστασης HBV
Διαχείριση
Η οξεία λευχαιμία που δεν αντιμετωπίζεται είναι συνήθως θανατηφόρα. Αλλά με την παρηγορητική θεραπεία, η διάρκεια ζωής μπορεί να παραταθεί. Οι θεραπευτικές θεραπείες μπορεί μερικές φορές να είναι επιτυχείς. Η αποτυχία μπορεί να οφείλεται σε υποτροπή της νόσου ή σε επιπλοκές της θεραπείας ή λόγω της μη ανταποκρινόμενης φύσης της νόσου. Σε ΟΛΛ, η πρόκληση ύφεσης μπορεί να γίνει με συνδυαστική χημειοθεραπεία με Vincristine. Για ασθενείς υψηλού κινδύνου, μπορεί να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση αλλογενών βλαστοκυττάρων.
Χόνια Μυελογενής Λευχαιμία
Η Η ΧΜΛ είναι μέλος της οικογένειας των μυελοπολλαπλασιαστικών νεοπλασμάτων που εμφανίζονται αποκλειστικά σε ενήλικες. Ορίζεται από την παρουσία του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας και έχει πιο αργά προοδευτική πορεία από την οξεία λευχαιμία.
Κλινικά χαρακτηριστικά
- Συμπτωματική αναιμία
- Κοιλιακή δυσφορία
- Απώλεια βάρους
- κεφαλαλγία
- Μώλωπες και αιμορραγία
- Λεμφαδενοπάθεια
Έρευνες
- Αριθμοί αίματος – Η αιμοσφαιρίνη είναι χαμηλή ή φυσιολογική. Τα αιμοπετάλια είναι χαμηλά, φυσιολογικά ή αυξημένα. Το WBC αυξάνεται.
- Παρουσία ώριμων προδρόμων μυελοειδών στο φιλμ αίματος
- Αυξημένη κυτταρικότητα με αυξημένες μυελοειδείς πρόδρομες ουσίες στην αναρρόφηση μυελού των οστών.
Διαχείριση
Φάρμακο πρώτης γραμμής στη θεραπεία της ΧΜΛ είναι το Imatinib (Glivec), το οποίο είναι αναστολέας της κινάσης τυροσίνης. Οι θεραπείες δεύτερης γραμμής περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία με υδροξυουρία, άλφα ιντερφερόνη και αλλογενή μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων.
Χόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία
Η Η ΧΛΛ είναι η πιο συχνή λευχαιμία που εμφανίζεται κυρίως σε μεγάλη ηλικία. Προκαλείται λόγω της κλωνικής επέκτασης μικρών Β λεμφοκυττάρων.
Κλινικά χαρακτηριστικά
- Ασυμπτωματική λεμφοκυττάρωση
- Λεμφαδενοπάθεια
- Αποτυχία μυελού
- Ηπατοσπληνομεγαλία
- Β-συμπτώματα
Έρευνες
- Πολύ υψηλά επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων μπορούν να φανούν στις αιματολογικές μετρήσεις
- Μπορούν να φανούν μουντζούρια στο φιλμ αίματος
Διαχείριση
Η θεραπεία χορηγείται σε ενοχλητική οργανομεγαλία, αιμολυτικά επεισόδια και καταστολή του μυελού των οστών. Το rituximab σε συνδυασμό με φλουδαραβίνη και κυκλοφωσφαμίδη εμφανίζει δραματικό ποσοστό ανταπόκρισης.
Ποια είναι η ομοιότητα μεταξύ της απλαστικής αναιμίας και της λευχαιμίας;
Η απλαστική αναιμία και η λευχαιμία είναι αιματολογικές καταστάσεις
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ της απλαστικής αναιμίας και της λευχαιμίας;
Απλαστική αναιμία εναντίον λευχαιμίας |
|
Η λευχαιμία μπορεί να οριστεί ως η συσσώρευση παθολογικών κακοήθων μονοκλωνικών λευκών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. | Η πανκυτταροπενία με υπερκυτταρικότητα (απλασία) του μυελού των οστών μπορεί να οριστεί ως απλαστική αναιμία. |
Μη φυσιολογικά κύτταρα | |
Μη φυσιολογικά κύτταρα υπάρχουν τόσο στο αίμα όσο και στο μυελό των οστών. | Μη φυσιολογικά κύτταρα δεν βρίσκονται ούτε στο αίμα ούτε στο μυελό των οστών. |
Κακοήθεια | |
Πρόκειται για κακοήθεια. | Δεν είναι κακοήθεια. |
Σύνοψη – Απλαστική αναιμία εναντίον λευχαιμίας
Η λευχαιμία είναι η συσσώρευση ανώμαλων κακοήθων μονοκλωνικών λευκών αιμοσφαιρίων στον μυελό των οστών, ενώ η απλαστική αναιμία είναι η πανκυτταροπενία με υπερκυτταρικότητα του μυελού των οστών. Αυτή είναι η βασική διαφορά μεταξύ της απλαστικής αναιμίας και της λευχαιμίας. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία και των δύο αυτών καταστάσεων είναι πολύ σημαντική για την αποφυγή επιπλοκών που απειλούν τη ζωή.
Λήψη έκδοσης PDF του Aplastic Anemia vs Leukemia
Μπορείτε να κατεβάσετε την έκδοση PDF αυτού του άρθρου και να τη χρησιμοποιήσετε για σκοπούς εκτός σύνδεσης σύμφωνα με τη σημείωση παραπομπής. Κάντε λήψη της έκδοσης PDF εδώ Διαφορά μεταξύ απλαστικής αναιμίας και λευχαιμίας.