Η βασική διαφορά μεταξύ ALS και MND είναι ότι η MND (ή η νόσος του κινητικού νευρώνα) είναι μια σοβαρή ιατρική κατάσταση που προκαλεί προοδευτική αδυναμία και τελικά θάνατο λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας ή εισρόφησης, ενώ η ALS (ή η Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση) είναι μια ποικιλία της ΜΝΔ με χαρακτηριστικό γνώρισμα τη σταδιακή εμφάνιση αδυναμίας στο ένα άκρο, η οποία εξαπλώνεται στα άλλα άκρα και στους μύες του κορμού.
Το MND έχει τέσσερις κύριες ποικιλίες σύμφωνα με τους αντιθετικούς τρόπους παρουσίασής του. Το ALS είναι η πιο κοινή από αυτές τις τέσσερις ποικιλίες. Έτσι, το ALS είναι απλώς μια διαφορετική μορφή MND.
Τι είναι το ALS;
Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS) είναι η πιο κοινή κλινική μορφή ΜΝΔ. Υπάρχει μια τυπική παρανεοπλασματική εμφάνιση, η οποία συνήθως ξεκινά από το ένα άκρο και στη συνέχεια εξαπλώνεται σταδιακά σε άλλα άκρα και μύες του κορμού. Η κλινική παρουσίαση είναι τυπικά εστιακή μυϊκή αδυναμία και εξασθένηση, με μυϊκή συστολή. Οι κράμπες είναι επίσης συχνές. Επιπλέον, κατά την εξέταση, ένας γιατρός μπορεί να αναγνωρίσει γρήγορα αντανακλαστικά, εκτεινόμενες πελματιαίες αποκρίσεις και σπαστικότητα που είναι σημάδια αλλοιώσεων του άνω κινητικού νευρώνα.
Εικόνα 01: Κλινική εικόνα
Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει ασύμμετρη σπαστική παραπάρεση, ακολουθούμενη από χαμηλότερο κινητικό τύπο αδυναμίας περίπου ένα μήνα μετά. Η σοβαρή επιδείνωση των συμπτωμάτων σε μήνες θα επιβεβαιώσει τη διάγνωση.
Τι είναι το MND;
Το MND (νόσος του κινητικού νευρώνα) είναι μια σοβαρή ιατρική κατάσταση που προκαλεί προοδευτική αδυναμία και τελικά θάνατο λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας ή εισρόφησης. Η ετήσια επίπτωση της νόσου είναι 2/100000, γεγονός που δείχνει ότι η νόσος είναι σχετικά σπάνια. Σε ορισμένες χώρες, οι γιατροί αναγνωρίζουν αυτή την ασθένεια ως Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση (ALS). Άτομα μεταξύ 50 και 75 ετών είναι συνήθως θύματα αυτής της ασθένειας. Ωστόσο, αισθητικά συμπτώματα όπως μούδιασμα, μυρμήγκιασμα και πόνος δεν εμφανίζονται σε αυτήν την ασθένεια καθώς δεν επηρεάζει το αισθητήριο σύστημα.
Παθογένεση
Οι ανώτεροι και κατώτεροι κινητικοί νευρώνες στο νωτιαίο μυελό, οι κινητικοί πυρήνες των κρανιακών νεύρων και οι φλοιοί είναι τα κύρια συστατικά του κεντρικού νευρικού συστήματος που επηρεάζεται από τη ΜΝΔ. Αλλά, άλλα νευρωνικά συστήματα μπορεί επίσης να επηρεαστούν. Για παράδειγμα, στο 5% των ασθενών, μπορεί να παρατηρηθεί μετωποκροταφική άνοια ενώ στο 40% των ασθενών παρατηρείται γνωστική εξασθένηση του μετωπιαίου λοβού. Η αιτία της MND είναι άγνωστη. Αλλά πιστεύεται ευρέως ότι η συσσώρευση πρωτεϊνών στους άξονες είναι η υποκείμενη παθογένεση που προκαλεί την MND. Η διεγερτοτοξικότητα που προκαλείται από γλουταμικό και η οξειδωτική νευρωνική βλάβη εμπλέκονται επίσης στην παθογένεση.
Κλινικά χαρακτηριστικά
Υπάρχουν τέσσερα κύρια κλινικά πρότυπα, τα οποία μπορεί να συγχωνευθούν με την εξέλιξη της νόσου. Η πιο κοινή από αυτές είναι η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS).
Προοδευτική Μυϊκή Ατροφία
Ένας ασθενής που πάσχει από προοδευτική μυϊκή ατροφία εμφανίζει αδυναμία, απώλεια μυών και συστολή. Αυτά τα συμπτώματα συνήθως ξεκινούν σε ένα άκρο και στη συνέχεια εξαπλώνονται στα παρακείμενα τμήματα της σπονδυλικής στήλης. Αυτή είναι μια καθαρή παρουσίαση αλλοίωσης κατώτερου κινητικού νευρώνα.
Προοδευτική βολβική και ψευδοβολβική παράλυση
Παρουσιαζόμενα συμπτώματα είναι δυσαρθρία, δυσφαγία, ρινική παλινδρόμηση υγρών και πνιγμός. Αυτά συμβαίνουν λόγω της εμπλοκής των πυρήνων του κατώτερου κρανιακού νεύρου και των υπερπυρηνικών συνδέσεών τους. Σε μια μικτή βολβική παράλυση, μπορεί κανείς να παρατηρήσει τη συστολή της γλώσσας με αργές, δύσκαμπτες κινήσεις της γλώσσας. Επιπλέον, στην ψευδοβολβική παράλυση, μπορεί να παρατηρηθεί συναισθηματική ακράτεια με παθολογικό γέλιο και κλάμα.
Πρωτοπαθής Πλευρική Σκλήρυνση
Αυτή είναι μια σπάνια μορφή MND, η οποία προκαλεί σταδιακά προοδευτική τετραπάρεση και ψευδοβολβική παράλυση.
Διάγνωση
Η διάγνωση της νόσου βασίζεται κυρίως στην κλινική υποψία. Μπορούν να γίνουν έρευνες προκειμένου να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες. Το ΗΜΓ μπορεί να γίνει για να επιβεβαιώσει την απονεύρωση των μυών λόγω του εκφυλισμού των κατώτερων κινητικών νευρώνων.
Πρόγνωση και Διαχείριση
Καμία θεραπεία δεν έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει το αποτέλεσμα. Ωστόσο, το Riluzole μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου και μπορεί να αυξήσει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς κατά 3-4 μήνες. Επιπλέον, η σίτιση μέσω γαστροστομίας και μη επεμβατικής υποστήριξης αναπνευστήρα βοηθούν στην παράταση της επιβίωσης του ασθενούς, αν και η επιβίωση για περισσότερα από 3 χρόνια είναι ασυνήθιστη.
Ποιες είναι οι ομοιότητες μεταξύ ALS και MND;
- Το ALS είναι η πιο κοινή κλινική ποικιλία MND
- Η διάγνωση όλων των μορφών MND συμπεριλαμβανομένης της ALS γίνεται κυρίως με βάση την κλινική υποψία. Το ΗΜΓ μπορεί να είναι χρήσιμο στην επιβεβαίωση της διάγνωσης επειδή δείχνει την απονεύρωση των μυών ως αποτέλεσμα της βλάβης του κινητικού νευρώνα.
- Δεν υπάρχει θεραπεία για οποιαδήποτε μορφή MND.
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ ALS και MND;
Το MND είναι μια σοβαρή ιατρική κατάσταση που προκαλεί προοδευτική αδυναμία και τελικά θάνατο λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας ή η MND έχει τέσσερις κύριες μορφές: αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, προοδευτική μυϊκή ατροφία, προοδευτική βολβική και ψευδοβολβική παράλυση και πρωτοπαθή πλευρική σκλήρυνση. Πιο συγκεκριμένα, το ALS είναι η τυπική παρανεοπλασματική εμφάνιση, η οποία συνήθως ξεκινά από το ένα άκρο και στη συνέχεια εξαπλώνεται σταδιακά σε άλλα άκρα και μύες του κορμού. Αυτή είναι η βασική διαφορά μεταξύ ALS και MND.
Επιπλέον, τα κλινικά χαρακτηριστικά της προοδευτικής μυϊκής ατροφίας περιλαμβάνουν αδυναμία, συστολές και μυϊκή απώλεια. Αυτά τα χαρακτηριστικά εμφανίζονται πρώτα σε ένα άκρο και στη συνέχεια εξαπλώνονται στα παρακείμενα τμήματα της σπονδυλικής στήλης. Αντίθετα, η δυσαρθρία, η δυσφαγία και η ρινική παλινδρόμηση υγρών και ο πνιγμός είναι τα κλινικά χαρακτηριστικά της προοδευτικής βολβικής και ψευδοβολβικής παράλυσης. Επιπλέον, η πρωτοπαθής πλάγια σκλήρυνση παρουσιάζει σταδιακά προοδευτική τετραπάρεση και ψευδοβολβική παράλυση.
Σύνοψη – ALS vs MND
Συνοπτικά, η ΜΝΔ είναι μια θανατηφόρα διαταραχή η οποία σταδιακά επιδεινώνεται με τελικό αποτέλεσμα τον θάνατο όταν ο ασθενής χάσει τον έλεγχο των αναπνευστικών του μυών. Μπορεί να εμφανιστεί σε τέσσερις κύριες μορφές, από τις οποίες η ALS είναι η πιο κοινή. Συνολικά, αυτή είναι η διαφορά μεταξύ ALS και MND.
