Βασική διαφορά – Σκλήρυνση κατά πλάκας έναντι Συστηματικής Σκλήρυνσης
Τόσο η σκλήρυνση κατά πλάκας όσο και η συστηματική σκλήρυνση είναι αυτοάνοσες ασθένειες των οποίων η παθογένεση πυροδοτείται από περιβαλλοντικούς και γενετικούς παράγοντες που δεν έχουν ανακαλυφθεί. Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια χρόνια αυτοάνοση, μεσολαβούμενη από Τ-κύτταρα φλεγμονώδης νόσος που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα, ενώ η συστηματική σκλήρυνση, γνωστή και ως σκληρόδερμα, είναι μια αυτοάνοση πολυσυστηματική νόσος με προοδευτικά επιδεινούμενη κλινική εικόνα. Η βασική διαφορά μεταξύ της σκλήρυνσης κατά πλάκας και της συστηματικής σκλήρυνσης είναι ότι η σκλήρυνση κατά πλάκας επηρεάζει μόνο το κεντρικό νευρικό σύστημα, αλλά η συστηματική σκλήρυνση είναι μια πολυσυστηματική ασθένεια που επηρεάζει σχεδόν όλα τα συστήματα του σώματος.
Τι είναι η Πολλαπλή Σκλήρυνση;
Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας είναι μια χρόνια αυτοάνοση φλεγμονώδης νόσος που προκαλείται από Τ-κύτταρα που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα. Πολλαπλές περιοχές απομυελίνωσης εντοπίζονται στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό. Η συχνότητα της ΣΚΠ είναι υψηλότερη στις γυναίκες. Η ΣΚΠ εμφανίζεται κυρίως μεταξύ 20 και 40 ετών. Ο επιπολασμός της νόσου ποικίλλει ανάλογα με τη γεωγραφική περιοχή και το εθνικό υπόβαθρο. Οι ασθενείς με ΣΚΠ είναι επιρρεπείς σε άλλες αυτοάνοσες διαταραχές. Τόσο οι γενετικοί όσο και οι περιβαλλοντικοί παράγοντες επηρεάζουν την παθογένεση της νόσου. Τρεις συχνότερες εκδηλώσεις της ΣΚΠ είναι η οπτική νευροπάθεια, η απομυελίνωση του εγκεφαλικού στελέχους και οι βλάβες του νωτιαίου μυελού.
Παθογένεση
Η φλεγμονώδης διαδικασία που προκαλείται από Τ κύτταρα εμφανίζεται κυρίως στη λευκή ουσία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού που παράγει πλάκες απομυελίνωσης. Οι πλάκες μεγέθους 2-10mm βρίσκονται συνήθως στα οπτικά νεύρα, στην περικοιλιακή περιοχή, στο κάλλος του σώματος, στο στέλεχος του εγκεφάλου και στις παρεγκεφαλιδικές συνδέσεις του και στον αυχενικό λώρο.
Στην ΣΚΠ, τα περιφερικά μυελινωμένα νεύρα δεν επηρεάζονται άμεσα. Στη σοβαρή μορφή της νόσου, εμφανίζεται μόνιμη αξονική καταστροφή με αποτέλεσμα προοδευτική αναπηρία.
Εικόνα 01: Σκλήρυνση κατά πλάκας
Τύποι Πολλαπλής Σκλήρυνσης
- Υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα ΣΚΠ
- Δευτεροπαθής προϊούσα ΣΚΠ
- Πρωτοπαθής προοδευτική ΣΚΠ
- Υποτροπιάζουσα-προϊούσα ΣΚΠ
Κοινά σημεία και συμπτώματα
- Πόνος στις κινήσεις των ματιών
- Ήπια ομίχλη κεντρικής όρασης/αποκορεσμός χρώματος/πυκνό κεντρικό σκότωμα
- Μειωμένη αίσθηση κραδασμών και ιδιοδεκτικότητα στα πόδια
- Αδέξια χέρι ή άκρο
- Αστάθεια στο περπάτημα
- Επείγουσα ανάγκη ούρων και συχνότητα
- Νευροπαθητικός πόνος
- Κόπωση
- Σπαστικότητα
- Κατάθλιψη
- σεξουαλική δυσλειτουργία
- Ευαισθησία θερμοκρασίας
Στην ύστερη ΣΚΠ, μπορεί να παρατηρηθούν σοβαρά εξουθενωτικά συμπτώματα με οπτική ατροφία, νυσταγμό, σπαστική τετραπάρεση, αταξία, σημεία εγκεφαλικού στελέχους, ψευδοβολβική παράλυση, ακράτεια ούρων και γνωστική εξασθένηση.
Διάγνωση
Η διάγνωση της ΣΚΠ μπορεί να γίνει εάν ο ασθενής είχε 2 ή περισσότερες προσβολές που επηρεάζουν διαφορετικά μέρη του ΚΝΣ. Η μαγνητική τομογραφία είναι η τυπική έρευνα που χρησιμοποιείται για την επιβεβαίωση της κλινικής διάγνωσης. Η εξέταση CT και ΕΝΥ μπορεί να γίνει για την παροχή περαιτέρω υποστηρικτικών στοιχείων για τη διάγνωση, εάν είναι απαραίτητο.
Διαχείριση
Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Αλλά αρκετά ανοσοτροποποιητικά φάρμακα έχουν εισαχθεί για να τροποποιήσουν την πορεία της φλεγμονώδους υποτροπιάζουσας-διαλείπουσας φάσης της ΣΚΠ. Αυτά είναι γνωστά ως Φάρμακα Τροποποίησης Νοσημάτων (DMDs). Η βήτα-ιντερφερόνη και η οξική γλατιραμερή είναι παραδείγματα τέτοιων φαρμάκων. Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, γενικά μέτρα όπως η φυσιοθεραπεία, η υποστήριξη του ασθενούς με τη βοήθεια μιας διεπιστημονικής ομάδας και η εργοθεραπεία μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά το βιοτικό επίπεδο του ασθενούς.
Πρόγνωση
Η πρόγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας ποικίλλει με απρόβλεπτο τρόπο. Ένα υψηλό φορτίο της βλάβης MR στην αρχική εμφάνιση, το υψηλό ποσοστό υποτροπών, το αρσενικό φύλο και η καθυστερημένη εμφάνιση συνήθως συνδέονται με κακή πρόγνωση. Μερικοί ασθενείς συνεχίζουν να ζουν μια φυσιολογική ζωή χωρίς εμφανείς αναπηρίες, ενώ κάποιοι μπορεί να αποκτήσουν σοβαρή αναπηρία.
Τι είναι η Συστηματική Σκλήρυνση;
Συστηματική σκλήρυνση, η οποία είναι επίσης γνωστή σκληρόδερμα. είναι μια αυτοάνοση πολυσυστηματική νόσος με προοδευτικά επιδεινούμενη κλινική εικόνα.
Παράγοντες Κινδύνου
Έκθεση σε
- χλωριούχο βινύλιο
- πυριτική σκόνη
- Νοθευμένο κραμβέλαιο
- Τριχλωροαιθυλένιο
Κλινικά χαρακτηριστικά
- Σφιχτό δέρμα στο πρόσωπο, μικρό στόμα, μύτη στο ράμφος και τελαγγειεκτασία
- Δυσκινητικότητα ή στενώσεις του οισοφάγου
- Μυοκαρδιακή ίνωση
- Σκληρόδερμα και νεφρική κρίση
- Πνευμονική υπέρταση ή πνευμονική ίνωση
- Δυσαπορρόφηση, υποκινητικότητα του εντέρου και ακράτεια κοπράνων
- φαινόμενο Raynaud
Έρευνες
- Πλήρης αιματολογική εξέταση – η πλήρης εξέταση αίματος συνήθως αποκαλύπτει την παρουσία μιας νορμοχρωμικής, νορμοκυτταρικής αναιμίας.
- Ουρία και ηλεκτρολύτες – το επίπεδο ουρίας και ηλεκτρολυτών μπορεί να είναι αυξημένο σε νεφρική βλάβη που σχετίζεται με το σκληρόδερμα
- Έλεγχος για τα αντισώματα όπως το ACA και το ANA που παρατηρούνται συνήθως στη συστηματική σκλήρυνση
- Μικροσκοπία ούρων
- Απεικόνιση
- Ακτινογραφία θώρακος – μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να αποκλειστούν άλλες παθολογικές καταστάσεις που μπορεί να έχουν παρόμοια κλινική εικόνα. Επιπλέον, αυτό μπορεί να είναι χρήσιμο για τον εντοπισμό τυχόν μη φυσιολογικών καρδιακών ή πνευμονικών αλλαγών.
- Ακτινογραφία ενός χεριού – μπορεί να δείξει τις εναποθέσεις ασβεστίου που έχουν συσσωρευτεί γύρω από τα οστά των δακτύλων.
- Η ενδοσκόπηση GI μπορεί να αποκαλύψει τυχόν ανωμαλίες στον οισοφάγο
- Αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης μπορεί να γίνει για τον εντοπισμό τυχόν ινωτικής πνευμονικής προσβολής
Εικόνα 02: Πνευμονική ίνωση στη Συστηματική Σκλήρυνση
Διαχείριση
Δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία για τη συστηματική σκλήρυνση. Περιέργως, τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά έχουν αποδειχθεί λιγότερο αποτελεσματικά στη διαχείριση αυτής της πάθησης. Μια ειδική για το όργανο προσέγγιση στη θεραπεία της νόσου μπορεί να είναι χρήσιμη για την αποφυγή μακροχρόνιων επιπλοκών που σχετίζονται με τη συστηματική σκλήρυνση.
- Η συμβουλευτική ασθενών και η υποστήριξη της οικογένειας είναι εξαιρετικά σημαντικές
- Η χρήση λιπαντικών δέρματος και ασκήσεων δέρματος μπορεί να περιορίσει την ανάπτυξη συσπάσεων
- Θερμαντήρες χεριών και από του στόματος αγγειοδιασταλτικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον έλεγχο της επίδρασης του Raynaud
- Οι αναστολείς αντλίας πρωτονίων συνήθως συνταγογραφούνται για την ανακούφιση των συμπτωμάτων του οισοφάγου
- Οι αναστολείς ΜΕΑ είναι το φάρμακο εκλογής για τη διαχείριση της νεφρικής δυσλειτουργίας
- Η πνευμονική υπέρταση πρέπει να αντιμετωπίζεται με από του στόματος αγγειοδιασταλτικά, οξυγόνο και βαρφαρίνη
Πρόγνωση
Η ήπια μορφή της νόσου έχει καλύτερη πρόγνωση από τη διάχυτη νόσο. Η εκτεταμένη πνευμονική ίνωση είναι συνήθως η κύρια αιτία θανάτου μεταξύ των ασθενών με σκληρόδερμα.
Ποιες είναι οι ομοιότητες μεταξύ της σκλήρυνσης κατά πλάκας και της συστηματικής σκλήρυνσης;
- Τόσο η σκλήρυνση κατά πλάκας όσο και η συστηματική σκλήρυνση είναι αυτοάνοσα νοσήματα.
- Και οι δύο ασθένειες δεν έχουν συγκεκριμένη θεραπεία.
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ της σκλήρυνσης κατά πλάκας και της συστηματικής σκλήρυνσης;
Πολλαπλή Σκλήρυνση εναντίον Συστηματικής Σκλήρυνσης |
|
| Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας είναι μια χρόνια αυτοάνοση φλεγμονώδης νόσος που προκαλείται από Τ-κύτταρα που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα. | Η συστηματική σκλήρυνση (σκληρόδερμα) είναι μια αυτοάνοση πολυσυστηματική νόσος με προοδευτικά επιδεινούμενη κλινική εικόνα. |
| Παράγοντες Κινδύνου | |
| Το γυναικείο φύλο και η γενετική προδιάθεση είναι οι κύριοι γνωστοί παράγοντες. | Η έκθεση σε χλωριούχο βινύλιο, σκόνη πυριτίου, νοθευμένο κραμβέλαιο και τριχλωροαιθυλένιο είναι οι παράγοντες κινδύνου. |
| Κλινικά χαρακτηριστικά | |
|
Η πρώιμη νόσος χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα κλινικά χαρακτηριστικά. · Πόνος στις κινήσεις των ματιών · Ήπια ομίχλη κεντρικής όρασης/αποκορεσμός χρώματος/πυκνό κεντρικό σκότωμα · Μειωμένη αίσθηση κραδασμών και ιδιοδεκτικότητα στα πόδια · Αδέξιο χέρι ή άκρο · Αστάθεια στο περπάτημα · Επείγουσα ούρηση και συχνότητα · Νευροπαθητικός πόνος · Κόπωση · Σπαστικότητα · Κατάθλιψη · Σεξουαλική δυσλειτουργία · Ευαισθησία σε θερμοκρασία Στην ύστερη σκλήρυνση κατά πλάκας, σοβαρά εξουθενωτικά συμπτώματα μπορεί να παρατηρηθούν με
|
Η πάχυνση του δέρματος σε διάφορες περιοχές του σώματος είναι το πιο εμφανές κλινικό σημάδι. Επιπλέον, μπορείτε επίσης να δείτε συχνά τα ακόλουθα χαρακτηριστικά. · Σφιχτό δέρμα στο πρόσωπο, μικρό στόμα, μύτη στο ράμφος και τελαγγειεκτασία · Δυσκινητικότητα ή στενώσεις του οισοφάγου · Μυοκαρδιακή ίνωση · Σκληρόδερμα και νεφρική κρίση · Πνευμονική υπέρταση ή πνευμονική ίνωση · Δυσαπορρόφηση, υποκινητικότητα του εντέρου και ακράτεια κοπράνων · φαινόμενο Raynaud |
| Διάγνωση | |
|
Οι ακόλουθες έρευνες γίνονται για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας καθώς και για την αξιολόγηση της εξέλιξης της νόσου. · Πλήρης αιμοληψία · Ουρία και ηλεκτρολύτες · Έλεγχος για τα αντισώματα όπως το ACA και το ANA που παρατηρούνται συνήθως στη συστηματική σκλήρυνση · Μικροσκόπηση ούρων · Ακτινογραφία θώρακος · Ακτινογραφία χεριού · Η ενδοσκόπηση GI μπορεί να αποκαλύψει τυχόν ανωμαλίες στον οισοφάγο · Η αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης μπορεί να γίνει για τον εντοπισμό τυχόν ινωτικής πνευμονικής προσβολής |
| Θεραπεία | |
Γενικά μέτρα όπως η φυσιοθεραπεία, η υποστήριξη του ασθενούς με τη βοήθεια μιας διεπιστημονικής ομάδας και η εργοθεραπεία μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά το βιοτικό επίπεδο του ασθενούς. |
Η διαχείριση στοχεύει στον έλεγχο της σοβαρότητας των συμπτωμάτων και στη διακοπή της εξέλιξης της νόσου. · Η συμβουλευτική ασθενών και η υποστήριξη της οικογένειας είναι εξαιρετικά σημαντικές · Η χρήση λιπαντικών δέρματος και ασκήσεων δέρματος μπορεί να περιορίσει την ανάπτυξη συσπάσεων · Θερμαντικά χεριών και από του στόματος αγγειοδιασταλτικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον έλεγχο της επίδρασης του Raynaud · Οι αναστολείς αντλίας πρωτονίων συνήθως συνταγογραφούνται για την ανακούφιση των συμπτωμάτων του οισοφάγου · Οι αναστολείς ΜΕΑ είναι το φάρμακο εκλογής για τη διαχείριση της νεφρικής δυσλειτουργίας · Η πνευμονική υπέρταση πρέπει να αντιμετωπίζεται με από του στόματος αγγειοδιασταλτικά, οξυγόνο και βαρφαρίνη |
Σύνοψη – Σκλήρυνση κατά πλάκας εναντίον Συστηματικής Σκλήρυνσης
Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια χρόνια αυτοάνοση φλεγμονώδης νόσος που προκαλείται από Τ-κύτταρα που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα, ενώ η συστηματική σκλήρυνση, η οποία είναι επίσης γνωστή σκληρόδερμα, είναι μια αυτοάνοση πολυσυστηματική νόσος με προοδευτικά επιδεινούμενη κλινική εικόνα. Η κύρια διαφορά μεταξύ της σκλήρυνσης κατά πλάκας και της συστηματικής σκλήρυνσης είναι ότι η σκλήρυνση κατά πλάκας επηρεάζει μόνο το κεντρικό νευρικό σύστημα, ενώ η συστηματική σκλήρυνση επεκτείνει την επίδρασή της σε όλα σχεδόν τα συστήματα του σώματος.
Λήψη έκδοσης PDF του Σκλήρυνση κατά Πλάκας εναντίον Συστηματικής Σκλήρυνσης
Μπορείτε να κατεβάσετε την έκδοση PDF αυτού του άρθρου και να τη χρησιμοποιήσετε για σκοπούς εκτός σύνδεσης σύμφωνα με τη σημείωση παραπομπής. Κάντε λήψη της έκδοσης PDF εδώ Διαφορά μεταξύ της πολλαπλής σκλήρυνσης και της συστηματικής σκλήρυνσης
