Βασική διαφορά – Σκλήρυνση κατά πλάκας εναντίον Νόσων Κινητικού Νευρώνα
Πολλές φλεγμονώδεις διαταραχές μπορεί να επηρεάσουν το κεντρικό νευρικό σύστημα. Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η πιο κοινή νευροφλεγμονώδης νόσος μεταξύ τους. Η νόσος του κινητικού νευρώνα (MND) είναι μια νευροεκφυλιστική διαταραχή που επηρεάζει το ΚΝΣ. Οι νευροεκφυλιστικές ασθένειες χαρακτηρίζονται από την προοδευτική απώλεια νευρώνων. Αυτές οι διαταραχές εμφανίζονται κυρίως στην τρίτη ηλικία. Η άνοια και η MND είναι παραδείγματα νευροεκφυλιστικών ασθενειών. Έτσι, η βασική διαφορά μεταξύ της σκλήρυνσης κατά πλάκας και της νόσου των κινητικών νευρώνων είναι ότι η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια νευροφλεγμονώδης νόσος ενώ η MND είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια.
Τι είναι η νόσος του κινητικού νευρώνα (MND);
Η νόσος του κινητικού νευρώνα (MND) είναι μια σοβαρή ιατρική κατάσταση που προκαλεί προοδευτική αδυναμία και τελικά θάνατο λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας ή εισρόφησης. Η ετήσια επίπτωση της νόσου είναι 2/100000, γεγονός που δείχνει ότι η νόσος είναι σχετικά σπάνια. Σε ορισμένες χώρες, αυτή η διαταραχή αναγνωρίζεται ως Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση (ALS). Άτομα μεταξύ 50 και 75 ετών είναι συνήθως θύματα αυτής της ασθένειας. Στο MND, το αισθητήριο σύστημα γλιτώνει. Επομένως, δεν εμφανίζονται αισθητικά συμπτώματα όπως μούδιασμα, μυρμήγκιασμα και πόνος.
Παθογένεση
Οι ανώτεροι και κατώτεροι κινητικοί νευρώνες στο νωτιαίο μυελό, οι κινητικοί πυρήνες των κρανιακών νεύρων και οι φλοιοί είναι τα κύρια συστατικά του ΚΝΣ που επηρεάζονται από τη ΜΝΔ. Αλλά, άλλα νευρωνικά συστήματα μπορεί επίσης να επηρεαστούν. Για παράδειγμα, στο 5% των ασθενών, μπορεί να παρατηρηθεί μετωποκροταφική άνοια ενώ στο 40% των ασθενών παρατηρείται γνωστική εξασθένηση του μετωπιαίου λοβού. Η αιτία της MND είναι άγνωστη. Αλλά πιστεύεται ευρέως ότι η συσσώρευση πρωτεϊνών στους άξονες είναι η υποκείμενη παθογένεση που προκαλεί την MND. Η διεγερτοτοξικότητα που προκαλείται από γλουταμικό και η οξειδωτική νευρωνική βλάβη εμπλέκονται επίσης στην παθογένεση.
Κλινικά χαρακτηριστικά
Στο MND, εμφανίζονται τέσσερα κύρια κλινικά πρότυπα. αυτά μπορεί να συγχωνευθούν με την εξέλιξη της νόσου.
Μυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση (ALS)
Το ALS είναι η τυπική παρανεοπλασματική εμφάνιση που συνήθως ξεκινά από το ένα άκρο και στη συνέχεια εξαπλώνεται σταδιακά σε άλλα άκρα και μύες του κορμού. Η κλινική παρουσίαση θα είναι εστιακή μυϊκή αδυναμία και εξασθένηση, με μυϊκή συστολή. Οι κράμπες είναι συχνές. Κατά την εξέταση, μπορούν να βρεθούν ζωηρά αντανακλαστικά, εκτατικές πελματιαίες αποκρίσεις και σπαστικότητα, τα οποία είναι σημάδια αλλοιώσεων του άνω κινητικού νευρώνα. Η σοβαρή επιδείνωση των συμπτωμάτων σε μήνες θα επιβεβαιώσει τη διάγνωση.
Εικόνα 01: Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση
Προοδευτική Μυϊκή Ατροφία
Αυτό προκαλεί αδυναμία, μυϊκή απώλεια και συστολή. Αυτά τα συμπτώματα συνήθως ξεκινούν σε ένα άκρο και στη συνέχεια εξαπλώνονται στα παρακείμενα τμήματα της σπονδυλικής στήλης. Αυτή είναι μια καθαρή παρουσίαση αλλοίωσης κατώτερου κινητικού νευρώνα.
Προοδευτική βολβική και ψευδοβολβική παράλυση
Παρουσιαζόμενα συμπτώματα είναι δυσαρθρία, δυσφαγία, ρινική παλινδρόμηση υγρών και πνιγμός. Αυτά συμβαίνουν λόγω της εμπλοκής των πυρήνων του κατώτερου κρανιακού νεύρου και των υπερπυρηνικών συνδέσεών τους. Σε μια μικτή βολβική παράλυση, μπορεί να παρατηρηθεί συστολή της γλώσσας με αργές, δύσκαμπτες κινήσεις της γλώσσας. Στην ψευδοβολβική παράλυση, μπορεί να παρατηρηθεί συναισθηματική ακράτεια με παθολογικό γέλιο και κλάμα.
Πρωτοπαθής Πλευρική Σκλήρυνση
Η πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση είναι μια σπάνια μορφή ΜΝΔ, η οποία προκαλεί σταδιακά προοδευτική τετραπάρεση και ψευδοβολβική παράλυση.
Διάγνωση
Η διάγνωση της νόσου βασίζεται κυρίως στην κλινική υποψία. Μπορούν να γίνουν έρευνες προκειμένου να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες. Το ΗΜΓ μπορεί να γίνει για να επιβεβαιώσει την απονεύρωση των μυών λόγω του εκφυλισμού των κατώτερων κινητικών νευρώνων.
Πρόγνωση και Διαχείριση
Καμία θεραπεία δεν έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει το αποτέλεσμα. Η ριλουζόλη μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου και μπορεί να αυξήσει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς κατά 3-4 μήνες. Η σίτιση μέσω γαστροστομίας και μη επεμβατικής υποστήριξης αναπνευστήρα είναι χρήσιμη για την παράταση της επιβίωσης του ασθενούς, αν και η επιβίωση για περισσότερα από 3 χρόνια είναι ασυνήθιστη.
Τι είναι η Πολλαπλή Σκλήρυνση (ΣΚΠ);
Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας είναι μια χρόνια αυτοάνοση φλεγμονώδης νόσος που προκαλείται από Τ-κύτταρα που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα. Πολλαπλές περιοχές απομυελίνωσης εντοπίζονται στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό. Η συχνότητα της ΣΚΠ είναι υψηλότερη στις γυναίκες. Η ΣΚΠ εμφανίζεται κυρίως μεταξύ 20 και 40 ετών. Ο επιπολασμός της νόσου ποικίλλει ανάλογα με τη γεωγραφική περιοχή και το εθνικό υπόβαθρο. Οι ασθενείς με ΣΚΠ είναι επιρρεπείς σε άλλες αυτοάνοσες διαταραχές. Τόσο οι γενετικοί όσο και οι περιβαλλοντικοί παράγοντες επηρεάζουν την παθογένεση της νόσου. Τρεις συχνότερες εκδηλώσεις της ΣΚΠ είναι η οπτική νευροπάθεια, η απομυελίνωση του εγκεφαλικού στελέχους και οι βλάβες του νωτιαίου μυελού.
Παθογένεση
Η φλεγμονώδης διαδικασία με τη μεσολάβηση των Τ κυττάρων εμφανίζεται κυρίως στη λευκή ουσία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού που παράγει πλάκες απομυελίνωσης. Οι πλάκες μεγέθους 2-10 mm εντοπίζονται συνήθως στα οπτικά νεύρα, την περικοιλιακή περιοχή, το κάλλος του σώματος, το εγκεφαλικό στέλεχος και τις παρεγκεφαλιδικές συνδέσεις του και τον αυχενικό μυελό.
Στην ΣΚΠ, τα περιφερικά μυελινωμένα νεύρα δεν επηρεάζονται άμεσα. Στη σοβαρή μορφή της νόσου, εμφανίζεται μόνιμη αξονική καταστροφή με αποτέλεσμα προοδευτική αναπηρία.
Τύποι Πολλαπλής Σκλήρυνσης
- Υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα ΣΚΠ
- Δευτεροπαθής προϊούσα ΣΚΠ
- Πρωτοπαθής προοδευτική ΣΚΠ
- Υποτροπιάζουσα-προϊούσα ΣΚΠ
Κοινά σημεία και συμπτώματα
- Πόνος στις κινήσεις των ματιών
- Ήπια ομίχλη κεντρικής όρασης/αποκορεσμός χρώματος/πυκνό κεντρικό σκότωμα
- Μειωμένη αίσθηση κραδασμών και ιδιοδεκτικότητα στα πόδια
- Αδέξια χέρι ή άκρο
- Αστάθεια στο περπάτημα
- Επείγουσα ανάγκη ούρων και συχνότητα
- Νευροπαθητικός πόνος
- Κόπωση
- Σπαστικότητα
- Κατάθλιψη
- σεξουαλική δυσλειτουργία
- Ευαισθησία θερμοκρασίας
Στην ύστερη ΣΚΠ, μπορεί να παρατηρηθούν σοβαρά εξουθενωτικά συμπτώματα με οπτική ατροφία, νυσταγμό, σπαστική τετραπάρεση, αταξία, σημεία εγκεφαλικού στελέχους, ψευδοβολβική παράλυση, ακράτεια ούρων και γνωστική εξασθένηση.
Εικόνα 2: Σημεία και συμπτώματα πολλαπλής σκλήρυνσης
Διάγνωση
Η διάγνωση της ΣΚΠ μπορεί να γίνει εάν ο ασθενής είχε 2 ή περισσότερες προσβολές που επηρεάζουν διαφορετικά μέρη του ΚΝΣ. Έρευνες όπως η μαγνητική τομογραφία, η αξονική τομογραφία και η εξέταση ΕΝΥ μπορούν να γίνουν προκειμένου να παρασχεθούν υποστηρικτικά στοιχεία για τη διάγνωση.
Διαχείριση και Πρόγνωση
Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Αλλά αρκετά ανοσοτροποποιητικά φάρμακα έχουν εισαχθεί για να τροποποιήσουν την πορεία της φλεγμονώδους υποτροπιάζουσας-διαλείπουσας φάσης της ΣΚΠ. Αυτά είναι γνωστά ως Φάρμακα Τροποποίησης Νοσημάτων (DMDs). Η βήτα-ιντερφερόνη και η οξική γλατιραμερή είναι παραδείγματα τέτοιων φαρμάκων.
Ποιες είναι οι ομοιότητες μεταξύ της σκλήρυνσης κατά πλάκας και της νόσου του κινητικού νευρώνα
- Η πολλαπλή σκλήρυνση και η νόσος του κινητικού νευρώνα επηρεάζουν το νευρικό σύστημα
- Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία και για τις δύο αυτές διαταραχές.
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ της σκλήρυνσης κατά πλάκας και της νόσου του κινητικού νευρώνα;
Πολλαπλή Σκλήρυνση εναντίον Νόσων Κινητικού Νευρώνα |
|
| Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια χρόνια αυτοάνοση φλεγμονώδης νόσος που προκαλείται από Τ-κύτταρα που επηρεάζει το Κεντρικό Νευρικό Σύστημα. | MND είναι μια σοβαρή ιατρική κατάσταση που προκαλεί προοδευτική αδυναμία και τελικά θάνατο λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας ή εισρόφησης. |
| Τύπος νόσου | |
| Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια νευροφλεγμονώδης διαταραχή. | Η MND είναι μια νευροεκφυλιστική διαταραχή |
| Ηλικιακή ομάδα | |
| Η σκλήρυνση κατά πλάκας επηρεάζει σχετικά νεαρά άτομα ηλικίας μεταξύ 20 και 40 ετών. | Οι ασθενείς με MND είναι συνήθως μεταξύ 50 και 70 ετών. |
| Sex | |
| Η συχνότητα της πολλαπλής σκλήρυνσης είναι υψηλότερη στις γυναίκες. | ΜΝΔ εμφανίζεται κυρίως στους άνδρες. |
| Παθογένεση | |
| Η σκλήρυνση κατά πλάκας προκαλείται από την απομυελίνωση των νευρώνων. | Η συσσώρευση πρωτεϊνών στους άξονες είναι η υποκείμενη παθογένεση της MND. |
Σύνοψη – Σκλήρυνση κατά πλάκας εναντίον Νόσων Κινητικού Νευρώνα
Το MND είναι μια νευροεκφυλιστική νόσος όπου τα συμπτώματα επιδεινώνονται με γρήγορο ρυθμό. Αν και η σκλήρυνση κατά πλάκας, η οποία είναι μια νευροφλεγμονώδης διαταραχή, εξελίσσεται με σχετικά αργό ρυθμό, μπορεί επίσης να προκαλέσει σοβαρές νευρωνικές βλάβες. Αυτή είναι η κύρια διαφορά μεταξύ της σκλήρυνσης κατά πλάκας και της νόσου του κινητικού νευρώνα.
Λήψη έκδοσης PDF της Πολλαπλής Σκλήρυνσης εναντίον Νόσων Κινητικού Νευρώνα
Μπορείτε να κατεβάσετε την έκδοση PDF αυτού του άρθρου και να τη χρησιμοποιήσετε για σκοπούς εκτός σύνδεσης σύμφωνα με τη σημείωση παραπομπής. Κάντε λήψη της έκδοσης PDF εδώ Διαφορά μεταξύ της πολλαπλής σκλήρυνσης και της νόσου του κινητικού νευρώνα.
