Η βασική διαφορά μεταξύ της νόσου των κινητικών νευρώνων και της μυϊκής δυστροφίας είναι ότι η νόσος των κινητικών νευρώνων είναι μια ομάδα σπάνιων διαταραχών που εμφανίζονται ειδικά λόγω προβλημάτων στο κεντρικό ή περιφερικό νευρικό σύστημα, ενώ η μυϊκή δυστροφία είναι μια ομάδα σπάνιων διαταραχών που εμφανίζεται αποκλειστικά λόγω προβλημάτων στους μύες.
Νευρομυϊκή νόσος είναι οποιαδήποτε ασθένεια που επηρεάζει το περιφερικό νευρικό σύστημα, τη νευρομυϊκή σύνδεση ή τους σκελετικούς μυς. Όλα αυτά τα εξαρτήματα είναι μέρη της μονάδας κινητήρα. Η νόσος του κινητικού νευρώνα και η μυϊκή δυστροφία είναι δύο τύποι νευρομυϊκών παθήσεων.
Τι είναι η νόσος του κινητικού νευρώνα;
Η νόσος των κινητικών νευρώνων είναι μια ομάδα σπάνιων νευροεκφυλιστικών διαταραχών που επηρεάζουν ειδικά τους κινητικούς νευρώνες που ελέγχουν τους εκούσιους μύες του σώματος. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει έναν αριθμό διαταραχών όπως η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS), η προοδευτική βολβική παράλυση (PBP), η ψευδοβολβική παράλυση, η προοδευτική μυϊκή ατροφία (PMA), η πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση (PLS), η νωτιαία μυϊκή ατροφία (SMA), η μονομελική αμυοτροφία (MMA) και κάποιες άλλες σπάνιες παραλλαγές που μοιάζουν με ALS. Οι ασθένειες των κινητικών νευρώνων συνήθως επηρεάζουν τόσο τα παιδιά όσο και τους ενήλικες. Οι περισσότερες από αυτές τις ασθένειες των κινητικών νευρώνων είναι σποραδικές και οι αιτίες τους γενικά δεν είναι γνωστές. Πιστεύεται ότι σε αυτές τις καταστάσεις μπορεί να εμπλέκονται περιβαλλοντικοί, τοξικοί, ιικοί ή γενετικοί παράγοντες. Ορισμένες μορφές νόσου των κινητικών νευρώνων έχουν κληρονομικές γενετικές βάσεις (π.χ. γονίδιο SODI).
Εικόνα 01: Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση (ALS)
Το σημάδι και τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν εξασθένηση της λαβής, κόπωση, μυϊκές κράμπες, σπασμούς, συσπάσεις, μπερδεμένη ομιλία, αδυναμία στα χέρια ή στα πόδια, αδεξιότητα και παραπάτημα, δυσκολία στην κατάποση, δυσκολία στην αναπνοή ή δύσπνοια, ακατάλληλα συναισθηματικά αποκρίσεις, απώλεια βάρους, συρρίκνωση μυών, δυσκολία στην κίνηση, πόνος στις αρθρώσεις, σάλια, ακατάσχετο χασμουρητό, αλλαγές στην προσωπικότητα και συναισθηματικές καταστάσεις. Αυτή η ιατρική κατάσταση μπορεί να διαγνωστεί μέσω εξετάσεων αίματος και ούρων, μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, ηλεκτρομυογραφία (EMG) και μελέτη αγωγιμότητας νεύρων (NCS), οσφυϊκή παρακέντηση και βιοψία μυών. Επιπλέον, οι θεραπευτικές επιλογές για ασθένειες των κινητικών νευρώνων μπορεί να περιλαμβάνουν εργοθεραπεία, φυσιοθεραπεία, λογοθεραπεία, συμβουλές για δίαιτα και διατροφή, φάρμακα όπως riluzole, edaravone, nusinersen, onasemnogene, abeparvovec που επιβραδύνουν την εξέλιξη αυτής της κατάστασης, φάρμακα για τη μείωση μυϊκή δυσκαμψία (Botox) και βοήθεια σε προβλήματα με το σάλιο, αναλγητικά (ιβουπροφαίνη) και συναισθηματική υποστήριξη.
Τι είναι η μυϊκή δυστροφία;
Η μυϊκή δυστροφία είναι μια γενετικά και κλινικά ετερογενής ομάδα νευρομυϊκών παθήσεων που προκαλούν προοδευτική αδυναμία και διάσπαση των σκελετικών μυών. Η μυϊκή δυστροφία είναι επίσης μια ομάδα κληρονομικών ασθενειών που χαρακτηρίζονται από την απώλεια μυϊκού ιστού με ή χωρίς τη διάσπαση του νευρικού ιστού. Πάνω από 30 διαφορετικές διαταραχές περιλαμβάνονται στη μυϊκή δυστροφία. Από αυτές, η μυϊκή δυστροφία Duchene (DMD) αντιπροσωπεύει το 50% των περιπτώσεων, η οποία επηρεάζει τους άνδρες που ξεκινούν γύρω στην ηλικία των τεσσάρων ετών. Άλλες κοινές μυϊκές δυστροφίες περιλαμβάνουν τη μυϊκή δυστροφία Becker, τη μυϊκή δυστροφία του προσώπου και του βραχιονίου, τη μυοτονική δυστροφία, τη μυϊκή δυστροφία της ζώνης των άκρων και τη συγγενή μυϊκή δυστροφία.
Εικόνα 02: Μυϊκή δυστροφία
Τα σημεία και τα συμπτώματα της μυϊκής δυστροφίας περιλαμβάνουν προοδευτική μυϊκή καταστροφή, κακή ισορροπία, σκολίωση, προοδευτική ανικανότητα βάδισης, βηματισμό, παραμόρφωση της γάμπας, περιορισμένο εύρος κίνησης, αναπνευστική δυσκολία, μυοκαρδιοπάθεια, μυϊκούς σπασμούς και σημάδι Gowers. Επιπλέον, η πλειονότητα των μυϊκών δυστροφιών είναι κληρονομικές (γονίδιο DMD, γονίδιο DYSF), οι οποίες ακολουθούν διαφορετικά μοτίβα κληρονομικότητας (συνδεδεμένο με Χ, αυτοσωμικό υπολειπόμενο, αυτοσωμικό κυρίαρχο). Σε ορισμένες μικρές περιπτώσεις, μπορεί να έχουν προκληθεί από μια de novo αυτόματη μετάλλαξη.
Οι μυϊκές δυστροφίες μπορούν να διαγνωστούν μέσω εξετάσεων αίματος και γενετικών εξετάσεων. Επιπλέον, οι θεραπευτικές επιλογές για τις μυϊκές δυστροφίες είναι φάρμακα που αντιμετωπίζουν τη βασική αιτία, συμπεριλαμβανομένης της γονιδιακής θεραπείας (Microdystrophin), αντιπληροφοριακών φαρμάκων (Ataluren, Eteplirsen κ.λπ.), χρησιμοποιώντας κορτικοστεροειδή (Deflazacort) και αναστολείς διαύλων ασβεστίου (Diltiazem) για την επιβράδυνση του σκελετικού και καρδιακού μυϊκή εκφύλιση, χρήση αντισπασμωδικών για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων, χρήση ανοσοκατασταλτικού (Vamorolone) για την καθυστέρηση των βλαβών στα νεκρά μυϊκά κύτταρα, φυσικοθεραπεία, διορθωτική χειρουργική επέμβαση και υποβοηθούμενος αερισμός.
Ποιες είναι οι ομοιότητες μεταξύ της νόσου του κινητικού νευρώνα και της μυϊκής δυστροφίας;
- Η νόσος του κινητικού νευρώνα και η μυϊκή δυστροφία είναι δύο τύποι νευρομυϊκών παθήσεων.
- Και οι δύο ιατρικές καταστάσεις περιλαμβάνουν μια ομάδα διαταραχών.
- Μπορούν να επηρεάσουν τους εκούσιους μύες.
- Η αιτία και των δύο ιατρικών καταστάσεων μπορεί να είναι σποραδική ή κληρονομική.
- Τα παιδιά και οι ενήλικες επηρεάζονται και από τις δύο ιατρικές καταστάσεις.
- Είναι σπάνιες, προοδευτικές ιατρικές καταστάσεις.
- Αντιμετωπίζονται με συγκεκριμένα φάρμακα και υποστηρικτικές θεραπείες.
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ της νόσου του κινητικού νευρώνα και της μυϊκής δυστροφίας;
Η νόσος των κινητικών νευρώνων είναι μια ομάδα σπάνιων διαταραχών που εμφανίζεται ειδικά λόγω προβλημάτων στο κεντρικό ή περιφερικό νευρικό σύστημα, ενώ η μυϊκή δυστροφία είναι μια ομάδα σπάνιων διαταραχών που εμφανίζεται αποκλειστικά λόγω προβλημάτων στους μύες. Έτσι, αυτή είναι η βασική διαφορά μεταξύ της νόσου των κινητικών νευρώνων και της μυϊκής δυστροφίας. Επιπλέον, η νόσος των κινητικών νευρώνων είναι μια ομάδα που αποτελείται από επτά διαφορετικές διαταραχές, ενώ η μυϊκή δυστροφία είναι μια ομάδα που αποτελείται από τριάντα διαφορετικές διαταραχές.
Το παρακάτω infographic παρουσιάζει τις διαφορές μεταξύ της νόσου του κινητικού νευρώνα και της μυϊκής δυστροφίας σε μορφή πίνακα για σύγκριση δίπλα-δίπλα.
Σύνοψη – Νόσος κινητικού νευρώνα εναντίον μυϊκής δυστροφίας
Η νόσος του κινητικού νευρώνα και η μυϊκή δυστροφία είναι δύο τύποι νευρομυϊκών παθήσεων. Η νόσος των κινητικών νευρώνων συμβαίνει λόγω προβλημάτων στο κεντρικό ή περιφερικό νευρικό σύστημα. Η μυϊκή δυστροφία οφείλεται αποκλειστικά σε προβλήματα στους μύες. Έτσι, αυτό συνοψίζει τη διαφορά μεταξύ της νόσου του κινητικού νευρώνα και της μυϊκής δυστροφίας.
