Βασική διαφορά – Μυϊκή Δυστροφία εναντίον Μυασθένεια Gravis
Οι κινήσεις του σώματος συμβαίνουν ως αποτέλεσμα της συνεργασίας μεταξύ των μυών και των νευρωνικών μηχανισμών που τις ελέγχουν. Επομένως, οποιαδήποτε αστοχία ή κατάρρευση αυτών των εξαρτημάτων μπορεί να βλάψει σοβαρά την κινητικότητα ενός ατόμου. Στη μυασθένεια gravis και τη μυϊκή δυστροφία, υπάρχουν τέτοιοι περιορισμοί στην ικανότητα του σώματος να κινείται. Η προοδευτική απώλεια μυϊκής μάζας και η επακόλουθη απώλεια μυϊκής δύναμης είναι τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της μυϊκής δυστροφίας. Από την άλλη πλευρά, η βαριά μυασθένεια είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την παραγωγή αντισωμάτων που εμποδίζουν τη μετάδοση παλμών κατά μήκος της νευρομυϊκής σύνδεσης. Η βασική διαφορά μεταξύ των δύο διαταραχών είναι ότι στη βαριά μυασθένεια το πρόβλημα είναι στο επίπεδο των νευρομυϊκών συνδέσεων, αλλά στη μυϊκή δυστροφία, η βλάβη είναι στους μυς.
Τι είναι η μυϊκή δυστροφία;
Η προοδευτική απώλεια μυϊκής μάζας και η επακόλουθη απώλεια μυϊκής δύναμης είναι τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της μυϊκής δυστροφίας. Γενετικές μεταλλάξεις, ιδιαίτερα στο γονίδιο της δυστροφίνης, πιστεύεται ότι είναι η αιτία αυτής της διαταραχής. Υπάρχουν πολλές ποικιλίες μυϊκής δυστροφίας από τις οποίες η μυϊκή δυστροφία Duchenne είναι η πιο κοινή.
Συμπτώματα και σημεία
Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Μυϊκή δυσκαμψία
- Δυσκολία στην προσπάθεια
- Βηματισμός βηματισμού
- Ανισορροπία
- Μαθησιακές δυσκολίες
Οι καθυστερημένες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν:
- Αναπνευστική δυσλειτουργία λόγω αδυναμίας των αναπνευστικών μυών
- Ακινησία
- Καρδιακά προβλήματα
- Βράχυνση μυών και τενόντων
Έρευνες
Συνήθως, οι βιοψίες μυών γίνονται με σκοπό τον εντοπισμό της παθολογικής παραλλαγής της μυϊκής δυστροφίας.
Εικόνα 01: Μυϊκή δυστροφία
Θεραπεία
- Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία, πραγματοποιείται μόνο συμπτωματική αντιμετώπιση
- Η γονιδιακή θεραπεία ως θεραπεία για τη μυϊκή δυστροφία κερδίζει θερμότητα
- Φάρμακα όπως τα κορτικοστεροειδή χορηγούνται για τον έλεγχο της φλεγμονής
- Οι αναστολείς ΜΕΑ και οι β-αναστολείς είναι χρήσιμοι στη διαχείριση των καρδιακών επιπλοκών
- Η φυσιοθεραπεία μπορεί να παρέχεται ως επικουρική στη φαρμακοθεραπεία
Τι είναι η μυασθένεια Gravis;
Η μυασθένεια gravis είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την παραγωγή αντισωμάτων που εμποδίζουν τη μετάδοση παλμών κατά μήκος της νευρομυϊκής σύνδεσης. Αυτά τα αντισώματα συνδέονται με τους μετασυναπτικούς υποδοχείς Ach αποτρέποντας έτσι τη σύνδεση του Ach στη συναπτική σχισμή με αυτούς τους υποδοχείς. Οι γυναίκες επηρεάζονται πέντε φορές περισσότερο από αυτή την πάθηση από τους άνδρες. Υπάρχει σημαντική συσχέτιση με άλλες αυτοάνοσες διαταραχές όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο ΣΕΛ και η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα. Έχει παρατηρηθεί ταυτόχρονη υπερπλασία του θύμου.
Κλινικά χαρακτηριστικά
- Υπάρχει αδυναμία των εγγύς μυών των άκρων, των εξωφθαλμικών μυών και των βολβικών μυών
- Υπάρχουν κούραση και διακυμάνσεις όσον αφορά τη μυϊκή αδυναμία
- Κανένας μυϊκός πόνος
- Η καρδιά δεν επηρεάζεται, αλλά οι αναπνευστικοί μύες μπορεί να επηρεαστούν
- Τα αντανακλαστικά είναι επίσης κουραστικά
- Διπλωπία, πτώση και δυσφαγία
Έρευνες
- Αντισώματα κατά των υποδοχέων ACh στον ορό
- Τεστ Tensilon όπου χορηγείται μια δόση εδροφωνίου που οδηγεί σε παροδική βελτίωση των συμπτωμάτων που διαρκεί για περίπου 5 λεπτά
- Μελέτες απεικόνισης
- ESR και CRP
Εικόνα 02: Πτώση στη μυασθένεια Gravis
Διαχείριση
- Χορήγηση αντιχολινεστεράσης όπως η πυριδοστιγμίνη
- Ανοσοκατασταλτικά όπως τα κορτικοστεροειδή μπορούν να χορηγηθούν σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στις αντιχολινεστεράσες
- Θυμεκτομή
- Πλασμαφαίρεση
- Ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες
Ποια είναι η ομοιότητα μεταξύ της μυϊκής δυστροφίας και της μυασθένειας βαριάς;
Και τα δύο μπορεί να βλάψουν σοβαρά την κινητικότητα του ασθενούς
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ της μυϊκής δυστροφίας και της μυασθένειας gravis;
Μυϊκή δυστροφία εναντίον μυασθένειας gravis |
|
| Η προοδευτική απώλεια μυϊκής μάζας και η επακόλουθη απώλεια μυϊκής δύναμης είναι τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της μυϊκής δυστροφίας. | Η βαριά μυασθένεια είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την παραγωγή αντισωμάτων που εμποδίζουν τη μετάδοση παλμών κατά μήκος της νευρομυϊκής σύνδεσης. |
| Ελάττωμα | |
| Το ελάττωμα είναι στους μύες | Το ελάττωμα είναι στις νευρομυϊκές συνδέσεις |
| Κλινικά χαρακτηριστικά | |
|
Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
Οι καθυστερημένες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν:
|
Κλινικά χαρακτηριστικά είναι, · Υπάρχει αδυναμία των εγγύς μυών των άκρων, των εξωφθαλμικών μυών και των βολβικών μυών · Υπάρχει κούραση και διακυμάνσεις όσον αφορά τη μυϊκή αδυναμία · Κανένας μυϊκός πόνος · Η καρδιά δεν επηρεάζεται αλλά οι αναπνευστικοί μύες μπορεί να επηρεαστούν · Τα αντανακλαστικά είναι επίσης κουραστικά · Διπλωπία, πτώση και δυσφαγία |
| Έρευνα | |
| Συνήθως, οι βιοψίες μυών γίνονται με σκοπό τον εντοπισμό της παθολογικής παραλλαγής της μυϊκής δυστροφίας. |
Γίνονται οι ακόλουθες έρευνες όταν υπάρχει υποψία μυασθένειας gravis. · Αντισώματα κατά των υποδοχέων ACH στον ορό · Τεστ Tensilon όπου χορηγείται μια δόση εδροφωνίου που οδηγεί σε παροδική βελτίωση των συμπτωμάτων που διαρκεί για περίπου 5 λεπτά · Μελέτες απεικόνισης · ESR και CRP |
| Διαχείριση | |
|
· Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία, πραγματοποιείται μόνο συμπτωματική αντιμετώπιση · Η γονιδιακή θεραπεία ως θεραπεία για τη μυϊκή δυστροφία κερδίζει θερμότητα · Φάρμακα όπως τα κορτικοστεροειδή χορηγούνται για τον έλεγχο της φλεγμονής · Οι αναστολείς ΜΕΑ και οι βήτα αποκλειστές είναι χρήσιμοι στη διαχείριση των καρδιακών επιπλοκών · Η φυσιοθεραπεία μπορεί να παρέχεται ως επικουρική στη φαρμακοθεραπεία |
· Χορήγηση αντιχολινεστεράσης όπως η πυριδοστιγμίνη · Ανοσοκατασταλτικά όπως κορτικοστεροειδή μπορούν να χορηγηθούν σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στις αντιχολινεστεράσες · Θυμεκτομή · Πλασμαφαίρεση · Ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες |
Σύνοψη – Μυϊκή Δυστροφία εναντίον Μυασθένεια Gravis
Η προοδευτική απώλεια μυϊκής μάζας και η επακόλουθη απώλεια μυϊκής δύναμης είναι τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της μυϊκής δυστροφίας, ενώ η βαριά μυασθένεια είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την παραγωγή αντισωμάτων που εμποδίζουν τη μετάδοση παλμών κατά μήκος της νευρομυϊκής σύνδεσης. Στη μυϊκή δυστροφία, το ελάττωμα είναι στους μύες, αλλά στη μυασθένεια gravis, το ελάττωμα βρίσκεται στη νευρομυϊκή συμβολή. Αυτή είναι η διαφορά μεταξύ των δύο διαταραχών.
Κατεβάστε την έκδοση PDF της μυϊκής δυστροφίας εναντίον της μυασθένειας βαριάς
Μπορείτε να κατεβάσετε την έκδοση PDF αυτού του άρθρου και να τη χρησιμοποιήσετε για σκοπούς εκτός σύνδεσης σύμφωνα με τη σημείωση παραπομπής. Κατεβάστε την έκδοση PDF εδώ: Διαφορά μεταξύ μυϊκής δυστροφίας και μυασθένειας βαριάς
