Γιγαντισμός εναντίον Ακρομεγαλίας
Ο γιγαντισμός και η ακρομεγαλία είναι δύο διαταραχές με τον ίδιο μηχανισμό νόσου και κάπως παρόμοιες εκδηλώσεις. Παρόλο που έχουν τον ίδιο μηχανισμό της νόσου, τα δύο έχουν τελείως διαφορετική έκβαση απλώς και μόνο λόγω της ηλικίας εμφάνισης. Ο γιγαντισμός είναι το αποτέλεσμα εάν ο μηχανισμός της νόσου ξεκινά από την παιδική ηλικία. Η ακρομεγαλία είναι το αποτέλεσμα εάν ο μηχανισμός της νόσου ξεκινήσει μετά την εφηβεία. Αυτό το άρθρο θα συζητήσει τον μηχανισμό της νόσου και τα κλινικά χαρακτηριστικά, τα συμπτώματα, τις αιτίες, τη διερεύνηση και τη διάγνωση και την πρόγνωση της ακρομεγαλίας και του γιγαντισμού, καθώς και τη διαφορά μεταξύ των δύο διαταραχών.
Πριν από την εφηβεία σχεδόν όλα τα οστά του σώματος αναπτύσσονται σε μήκος, πλάτος, βάρος και δύναμη. Μετά την εφηβεία, μετά την ανάπτυξη, η ανάπτυξη επιβραδύνεται και σταματά γύρω στα 24-26 έτη. Οι περιοχές ανάπτυξης των μακριών οστών ονομάζονται επίφυση. Στην εφηβεία, λόγω της επίδρασης των ορμονών του φύλου, οι επιφύσεις συγχωνεύονται. Μόνο μερικά οστά στο σώμα αναπτύσσονται μετά από αυτό. Η μοριακή εξήγηση του φαινομένου λέει ότι η ανάπτυξη οφείλεται σε υπερβολική έκκριση ή επίδραση του αυξητικού παράγοντα που μοιάζει με ινσουλίνη. Η ανθρώπινη ανάπτυξη είναι υπό τον έλεγχο των ορμονών της υπόφυσης. Ο υποθάλαμος εκκρίνει μια ορμόνη που ονομάζεται ορμόνη απελευθέρωσης της αυξητικής ορμόνης. Δρα στην πρόσθια υπόφυση και πυροδοτεί την έκκριση της αυξητικής ορμόνης. Η αυξητική ορμόνη δρα στην επίφυση των οστών προκαλώντας την ανάπτυξη των οστών. Ο αυξητικός παράγοντας που μοιάζει με ινσουλίνη είναι ένα μόριο που σχηματίζεται στο σώμα και δρα στις επιφύσεις των οστών προκαλώντας ταχεία κυτταρική διαίρεση και ανάπτυξη των οστών. Σύμφωνα με αυτές τις μοριακές σχέσεις, έχουν εντοπιστεί τρεις κύριοι μηχανισμοί. Ο υποθάλαμος που εκκρίνει υπερβολικές ποσότητες ορμόνης απελευθέρωσης της αυξητικής ορμόνης, η πρόσθια υπόφυση που εκκρίνει υπερβολικές ποσότητες αυξητικής ορμόνης και η υπερβολική παραγωγή πρωτεΐνης που δεσμεύει τον αυξητικό παράγοντα τύπου ινσουλίνης που παρατείνει τη δράση του IGF είναι οι τρεις ευρέως αποδεκτοί μηχανισμοί της νόσου. Τις περισσότερες φορές, η υπερβολική ανάπτυξη οφείλεται στην υπερέκκριση της αυξητικής ορμόνης από την υπόφυση. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, όπως το σύνδρομο McCune Albright, η νευροϊνωμάτωση, η κονδυλώδης σκλήρυνση και η πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 μπορεί επίσης να προκαλέσουν υπερβολική ανάπτυξη.
Τόσο ο γιγαντισμός όσο και η ακρομεγαλία έχουν κάπως παρόμοια χαρακτηριστικά. Και οι δύο καταστάσεις μπορεί να παρουσιάζουν πονοκέφαλο λόγω των ορμονών της υπόφυσης που εκκρίνουν όγκους. Οι διαταραχές της όρασης είναι συχνές λόγω του όγκου της υπόφυσης που πιέζει το οπτικό χίασμα. Και οι δύο καταστάσεις μπορεί να προκαλέσουν υπερβολική εφίδρωση, ήπια έως μέτρια παχυσαρκία και οστεοαρθρίτιδα. Και οι δύο καταστάσεις χρειάζονται επίπεδα αυξητικής ορμόνης, αξονική τομογραφία εγκεφάλου, επίπεδο προλακτίνης ορού, έλεγχος σακχάρου αίματος νηστείας. Η σωματοστατίνη στην αντι-αυξητική ορμόνη και είναι πολύ αποτελεσματική κατά της περίσσειας της αυξητικής ορμόνης. Οι αγωνιστές ντοπαμίνης και η χειρουργική επέμβαση είναι άλλες επιλογές.
Ο γιγαντισμός είναι το αποτέλεσμα εάν ο μηχανισμός της νόσου ξεκινά από την παιδική ηλικία. Ο γιγαντισμός είναι εξαιρετικά σπάνιος. Μέχρι στιγμής, έχουν αναφερθεί μόνο 100 περιπτώσεις. Ο γιγαντισμός μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία πριν από τη σύντηξη της επιφύσεως στην εφηβεία. Παρουσιάζει πονοκέφαλο, οπτικές διαταραχές, παχυσαρκία, πόνο στις αρθρώσεις και υπερβολική εφίδρωση. Τα ποσοστά θνησιμότητας του γιγαντισμού κατά την παιδική ηλικία δεν είναι γνωστά λόγω του μικρού αριθμού περιπτώσεων.
Η ακρομεγαλία είναι το αποτέλεσμα εάν ο μηχανισμός της νόσου ξεκινήσει μετά την εφηβεία. Η ακρομεγαλία είναι πιο κοινή από τον γιγαντισμό. Η ακρομεγαλία ξεκινά γύρω στην 3η δεκαετία. Η ακρομεγαλία έχει επίσης παρόμοια συμπτώματα με τον γιγαντισμό, αλλά εμφανίζονται μόνο αργότερα στη ζωή. Η ακρομεγαλία έχει ποσοστό θνησιμότητας δύο έως τρεις φορές μεγαλύτερο από αυτό του γενικού πληθυσμού.
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ Ακρομεγαλίας και Γιγαντισμού;
• Η ακρομεγαλία είναι πιο κοινή από τον γιγαντισμό. Ο γιγαντισμός είναι εξαιρετικά σπάνιος. Μέχρι στιγμής, έχουν αναφερθεί μόνο 100 περιπτώσεις.
• Τα ποσοστά θνησιμότητας από γιγαντισμό κατά την παιδική ηλικία δεν είναι γνωστά λόγω του μικρού αριθμού περιπτώσεων. Η ακρομεγαλία έχει ποσοστό θνησιμότητας δύο έως τρεις φορές μεγαλύτερο από αυτό του γενικού πληθυσμού.
• Ο γιγαντισμός μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία πριν από τη σύντηξη της επιφύσεως στην εφηβεία. Η ακρομεγαλία ξεκινά γύρω στην 3η δεκαετία.
• Ο γιγαντισμός χαρακτηρίζεται από υπερβολικό ύψος ενώ η ακρομεγαλία παρουσιάζει υπερβολική ανάπτυξη της κάτω γνάθου, της γλώσσας και των άκρων των δακτύλων.
