Βασική διαφορά – Κυστική Ίνωση έναντι Πνευμονικής Ίνωση
Η βασική διαφορά μεταξύ της κυστικής ίνωσης και της πνευμονικής ίνωσης είναι ότι η κυστική ίνωση είναι μια γενετική διαταραχή όπου επηρεάζονται πολλά όργανα, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων, του γαστρεντερικού συστήματος, του παγκρέατος καθώς και του γεννητικού συστήματος, ενώ η πνευμονική ίνωση είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από σταδιακή ίνωση του πνευμονικού παρεγχύματος που προκαλεί ελαττώματα στη διάχυση αερίων που οδηγούν σε αναπνευστική ανεπάρκεια σε μεταγενέστερα στάδια.
Τι είναι η Κυστική Ίνωση;
Η κυστική ίνωση είναι μια αυτοσωματική υπολειπόμενη διαταραχή που προκαλεί μεταλλάξεις και των δύο αντιγράφων του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για την πρωτεΐνη που ονομάζεται ρυθμιστής διαμεμβρανικής αγωγιμότητας της κυστικής ίνωσης (CFTR). Αυτή η πρωτεΐνη εμπλέκεται στην παραγωγή ιδρώτα, πεπτικών εκκρίσεων και βλέννας. Όταν αυτή η πρωτεΐνη δεν λειτουργεί, οι εκκρίσεις γίνονται πυκνές. Αυτή η διαταραχή χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό παχύρρευστης βλέννας και εντερικές εκκρίσεις που προκαλούν απόφραξη των συστημάτων αγωγών διαφορετικών οργάνων προκαλώντας δυσλειτουργίες τους. Τυπικά συμπτώματα περιλαμβάνουν παγκρεατική ανεπάρκεια λόγω της χρόνιας απόφραξης των παγκρεατικών αγωγών, εντερική απόφραξη και συχνές πνευμονικές λοιμώξεις λόγω δυσλειτουργίας του βλεννογονοειδούς συστήματος και υπογονιμότητα λόγω απόφραξης του πόρου στο γεννητικό σύστημα. Η κυστική ίνωση διαγιγνώσκεται με τεστ ιδρώτα και γενετική ανάλυση.
Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για αυτή τη διαταραχή. Οι πνευμονικές λοιμώξεις είναι συχνές και πρέπει να αντιμετωπίζονται με κατάλληλα αντιβιοτικά για να αποφευχθεί η μακροχρόνια βλάβη στους πνεύμονες. Ο ασθενής μπορεί να χρειαστεί να λάβει προφυλακτικά αντιβιοτικά για την πρόληψη λοιμώξεων επίσης. Η μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί να είναι η απόλυτη επιλογή για έναν πνεύμονα που έχει υποστεί σοβαρή βλάβη. Η αντικατάσταση παγκρεατικών ενζύμων είναι σημαντική για την πρόληψη του υποσιτισμού. Τα πνευμονικά προβλήματα ευθύνονται για το θάνατο στους περισσότερους ασθενείς με κυστική ίνωση.
Η κυστική ίνωση είναι κοινή μεταξύ των ανθρώπων ευρωπαϊκής καταγωγής.
Τι είναι η πνευμονική ίνωση;
Η πνευμονική ίνωση είναι μια ομάδα διαταραχών που χαρακτηρίζονται από σταδιακή ίνωση και καταστροφή του πνεύμονα. Οι ασθενείς με πνευμονική ίνωση υποφέρουν από δύσπνοια, ιδιαίτερα με καταπόνηση, ξηρό βήχα, κόπωση και αδυναμία. Υπάρχουν διάφορες αιτίες που ευθύνονται για την πνευμονική ίνωση.
Εισπνοή περιβαλλοντικών και επαγγελματικών ρύπων όπως ο αμίαντος, το πυρίτιο και η έκθεση σε ορισμένα επιβλαβή αέρια.
- Πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας που προκύπτει από εισπνοή σκόνης μολυσμένης με βακτηριακά, μυκητιακά προϊόντα
- Ασθένειες του συνδετικού ιστού όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
- Κάπνισμα τσιγάρου
- σαρκοείδωση
- Λοιμώξεις
- Ορισμένα φάρμακα, π.χ. αμιωδαρόνη, μεθοτρεξάτη, νιτροφουραντοΐνη
- Ακτινοθεραπεία θώρακος
Ωστόσο, υπάρχει μια κατηγορία πνευμονικής ίνωσης όπου δεν εντοπίζεται η αιτία. Αυτή η ομάδα ονομάζεται ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση.
Ο πιο σημαντικός τρόπος θεραπείας είναι η αποφυγή της έκθεσης στην αιτία. Διαφορετικά, δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για την πρόληψη της εξέλιξης αυτής της νόσου. Οι ασθενείς τελικά θα καταλήξουν με αναπνευστική ανεπάρκεια όπου η μεταμόσχευση πνεύμονα είναι η μόνη επιλογή.
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ Κυστικής Ίνωσης και Πνευμονικής Ίνωσης;
Ορισμός της κυστικής ίνωσης και της πνευμονικής ίνωσης
Κυστική ίνωση: Η κυστική ίνωση (CF) είναι μια κληρονομική ασθένεια που επηρεάζει τους πνεύμονες, το πεπτικό σύστημα, τους ιδρωτοποιούς αδένες και την ανδρική γονιμότητα.
Πνευμονική ίνωση: Η πνευμονική ίνωση είναι ουλή στους πνεύμονες.
Χαρακτηριστικά της κυστικής ίνωσης και της πνευμονικής ίνωσης
Ηλικιακή κατανομή
Κυστική ίνωση: Η κυστική ίνωση είναι μια συγγενής διαταραχή και εμφανίζεται από τη γέννηση
Πνευμονική ίνωση: Η πνευμονική ίνωση παρατηρείται σε μεσήλικες και ηλικιωμένους πληθυσμούς
Ethnic Distribution
Κυστική ίνωση: Η κυστική ίνωση εμφανίζεται στον ευρωπαϊκό πληθυσμό αλλά εξαιρετικά σπάνια μεταξύ άλλων εθνοτικών ομάδων.
Πνευμονική ίνωση: Καμία εθνοτική ποικιλομορφία για την πνευμονική ίνωση και επηρεάζει όλες τις εθνοτικές ομάδες.
Αιτίες
Κυστική ίνωση: Η κυστική ίνωση προκαλείται από μια μετάλλαξη σε ένα γονίδιο.
Πνευμονική ίνωση: Η πνευμονική ίνωση προκαλείται από πολλές περιβαλλοντικές αιτίες παρά από γενετικές αιτίες.
Κατανομή συμπτωμάτων
Κυστική ίνωση: Η κυστική ίνωση επηρεάζει πολλά συστήματα οργάνων του σώματος, συμπεριλαμβανομένων του γαστρεντερικού, του αναπνευστικού και του ουρογεννητικού.
Πνευμονική ίνωση: Η πνευμονική ίνωση περιορίζεται στο αναπνευστικό σύστημα.
Επιπλοκές
Κυστική ίνωση: Οι εξωπνευμονικές επιπλοκές είναι συχνότερες με την κυστική ίνωση.
Πνευμονική ίνωση: Ενώ οι εξωπνευμονικές επιπλοκές είναι λιγότερο συχνές με την πνευμονική ίνωση.
Έρευνες
Κυστική ίνωση: Η κυστική ίνωση διαγιγνώσκεται με τεστ ιδρώτα και γενετικές εξετάσεις.
Πνευμονική ίνωση: Η πνευμονική ίνωση διαγιγνώσκεται με αξονικές τομογραφίες υψηλής ανάλυσης (HRCT)
Θεραπεία
Κυστική ίνωση: Η κυστική ίνωση αντιμετωπίζεται με υποστηρικτική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων των αντιβιοτικών.
Πνευμονική ίνωση: Η πνευμονική ίνωση δεν έχει επιτυχή θεραπευτική επιλογή, αλλά τα στεροειδή διαδραματίζουν ρόλο στην πρόληψη της εξέλιξης της ίνωσης στο οξύ φλεγμονώδες στάδιο και στην οικιακή οξυγονοθεραπεία και στην πνευμονική αποκατάσταση στα τελευταία στάδια.
Πρόγνωση
Κυστική ίνωση: Για την κυστική ίνωση η πρόγνωση είναι κακή και ο ασθενής συνήθως πεθαίνει λόγω λοίμωξης του αναπνευστικού.
Πνευμονική ίνωση: Η πνευμονική ίνωση έχει συνήθως αργή εξέλιξη, ωστόσο οι ασθενείς τελικά καταλήγουν σε μη αναστρέψιμη αναπνευστική ανεπάρκεια όπου γίνονται οξυγονοεξαρτώμενοι.
