Βασική διαφορά – Φυσιολογική αιμοσφαιρίνη έναντι δρεπανοκυτταρικής αιμοσφαιρίνης
Η αιμοσφαιρίνη (Hgb) είναι το κύριο μόριο πρωτεΐνης που παρέχει το τυπικό σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων – στρογγυλό σχήμα με στενό κέντρο. Το μόριο αιμοσφαιρίνης αποτελείται από τέσσερα μόρια υπο-πρωτεΐνης στα οποία οι δύο αλυσίδες είναι αλυσίδες άλφα σφαιρίνης και οι άλλες δύο είναι αλυσίδες βήτα σφαιρίνης. Τα άτομα σιδήρου στην αιμοσφαιρίνη και το σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι σημαντικά για τη μεταφορά οξυγόνου μέσω του αίματος. Εάν το σχήμα της αιμοσφαιρίνης καταστραφεί, αποτυγχάνει να μεταφέρει οξυγόνο μέσω του αίματος. Η δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη είναι ένας τύπος μη φυσιολογικού μορίου αιμοσφαιρίνης που προκαλεί καταστάσεις αναιμίας που ονομάζονται δρεπανοκυτταρική αναιμία. Η βασική διαφορά μεταξύ της φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης και της δρεπανοκυτταρικής αιμοσφαιρίνης είναι ότι η φυσιολογική αιμοσφαιρίνη έχει γλουταμινικό οξύ στη θέση 6η της αλληλουχίας αμινοξέων της αλυσίδας βήτα σφαιρίνης ενώ η δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη έχει βαλίνη στην 6η θέση της αλυσίδας βήτα σφαιρίνης. Η φυσιολογική αιμοσφαιρίνη και η δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη διαφέρουν μόνο κατά ένα αμινοξύ στις βήτα αλυσίδες.
Τι είναι η φυσιολογική αιμοσφαιρίνη;
Η αιμοσφαιρίνη είναι μια μεταλλοπρωτεΐνη που περιέχει σίδηρο και βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Είναι υπεύθυνος για τη μεταφορά οξυγόνου από τον πνεύμονα στους ιστούς και τα όργανα του σώματος και τη μεταφορά του διοξειδίου του άνθρακα από τους ιστούς του σώματος στον πνεύμονα. Είναι επίσης γνωστή ως πρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο στο αίμα. Είναι μια σύνθετη πρωτεΐνη, η οποία αποτελείται από τέσσερις μικρές υπομονάδες πρωτεΐνης και τέσσερις ομάδες αίμης που φέρουν άτομα σιδήρου όπως φαίνεται στο σχήμα 01. Η αιμοσφαιρίνη έχει υψηλή συγγένεια για το οξυγόνο. Υπάρχουν τέσσερις θέσεις δέσμευσης οξυγόνου που βρίσκονται μέσα σε ένα μόριο αιμοσφαιρίνης. Μόλις κορεστεί η αιμοσφαιρίνη με οξυγόνο, το αίμα αποκτά έντονο κόκκινο χρώμα και είναι γνωστό ως οξυγονωμένο αίμα. Η δεύτερη κατάσταση της αιμοσφαιρίνης, η οποία στερείται οξυγόνου, είναι γνωστή ως δεοξυαιμοσφαιρίνη. Σε αυτή την κατάσταση, το αίμα έχει το σκούρο κόκκινο χρώμα.
Τα άτομα σιδήρου που είναι ενσωματωμένα στην ένωση αίμης της αιμοσφαιρίνης διευκολύνουν κυρίως τη μεταφορά οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα. Η σύνδεση μορίων οξυγόνου σε ιόντα Fe+2 αλλάζει τη διαμόρφωση του μορίου της αιμοσφαιρίνης. Τα άτομα σιδήρου στην αιμοσφαιρίνη βοηθούν επίσης στη διατήρηση του τυπικού σχήματος των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Επομένως, ο σίδηρος είναι ένα ζωτικό στοιχείο που βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια.
Εικόνα 01: Φυσιολογική αιμοσφαιρίνη
Τι είναι η δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη;
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια πάθηση του αίματος που προκαλείται λόγω μη φυσιολογικών πρωτεϊνών αιμοσφαιρίνης που υπάρχουν στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη είναι ένας τύπος μη φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης που βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Είναι επίσης γνωστά ως αιμοσφαιρίνη S. Έχουν σχήματα δρεπανιού ή ημισελήνου. Παράγονται ως αποτέλεσμα της μετάλλαξης του δρεπανοκυτταρικού γονιδίου. Αυτή η μετάλλαξη αλλάζει ένα μόνο αμινοξύ στην αλληλουχία αμινοξέων του πεπτιδίου βήτα αλυσίδας της φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης. Η δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη αποτελείται επίσης από δύο άλφα και δύο βήτα υπομονάδες, ακριβώς όπως η κανονική αιμοσφαιρίνη. Ωστόσο, υπάρχει μια διαφορά αμινοξέων στις βήτα υπομονάδες λόγω της μετάλλαξης. Στη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη, η θέση 6η της αλυσίδας αμινοξέων στις βήτα αλυσίδες αποτελείται από γλουταμικό οξύ. Ωστόσο, στη δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη, η θέση 6η καταλαμβάνεται από ένα διαφορετικό αμινοξύ που ονομάζεται βαλίνη. Αν και είναι μια διαφορά αμινοξέος, είναι η αιτία της απειλητικής για τη ζωή ασθένειας αναιμίας που ονομάζεται δρεπανοκυτταρική αναιμία.
Όταν η βαλίνη τοποθετείται στο 6η, προκαλεί την αλυσίδα βήτα να σχηματίσει μια προεξοχή που ταιριάζει με βήτα αλυσίδες άλλων μορίων αιμοσφαιρίνης. Αυτές οι συνδέσεις κάνουν τη δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη να συσσωματώνεται η μία την άλλη χωρίς να παραμένει στο διάλυμα και να μεταφέρει οξυγόνο. Παίρνει μια άκαμπτη δομή και, τέλος, τα ερυθρά αιμοσφαίρια διασπώνται πρόωρα, γεγονός που οδηγεί σε καταστάσεις αναιμίας.
Εικόνα 02: Δρεπανοκυτταρική Αιμοσφαιρίνη
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ της Φυσιολογικής Αιμοσφαιρίνης και της Δρεπανοκυτταρικής Αιμοσφαιρίνης;
Φυσιολογική αιμοσφαιρίνη έναντι δρεπανοκυτταρικής αιμοσφαιρίνης |
|
| Η φυσιολογική αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που περιέχει σίδηρο στα ερυθρά αιμοσφαίρια, η οποία μεταφέρει οξυγόνο και διοξείδιο του άνθρακα μέσω του αίματος. | Η δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη είναι ένας τύπος μη φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης που προκαλεί τη συγκόλληση των δρεπανοειδών ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα. |
| Συντομογραφία | |
| Η συντομογραφία της φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης είναι HbA. | Η συντομογραφία της δρεπανοκυτταρικής αιμοσφαιρίνης είναι HbS. |
| Δομή | |
| Η δομή της φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης αποτελείται από δύο αλυσίδες άλφα και δύο αλυσίδες βήτα. | Η δομή της δρεπανοκυτταρικής αιμοσφαιρίνης αποτελείται από δύο άλφα αλυσίδες και δύο αλυσίδες S. |
| Σχήμα | |
| Η φυσιολογική αιμοσφαιρίνη είναι στρογγυλή με στενό κέντρο. | Το σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων που περιέχει δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη έχει σχήμα ημισελήνου ή δρεπανιού. |
| 6η θέση αμινοξέος | |
| Η έκτη θέση στην αλυσίδα αμινοξέων της αλυσίδας βήτα σφαιρίνης είναι το γλουταμικό οξύ. | Η έκτη θέση καταλαμβάνεται από τη βαλίνη στις δρεπανοκυτταρικές αιμοσφαιρίνες. |
| Αποτέλεσμα | |
| Η φυσιολογική αιμοσφαιρίνη κάνει τα ερυθρά αιμοσφαίρια να ρέουν ελεύθερα μέσα στα αιμοφόρα αγγεία. | Η δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη προκαλεί παρεμπόδιση της ροής των ερυθρών αιμοσφαιρίων μέσα στα αγγεία. |
Σύνοψη – Φυσιολογική αιμοσφαιρίνη έναντι δρεπανοκυτταρικής αιμοσφαιρίνης
Η αιμοσφαιρίνη είναι η πρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Αποτελείται από τέσσερις υπομονάδες πρωτεϊνών που ονομάζονται άλφα και βήτα αλυσίδες. Είναι ένα μόριο που περιέχει σίδηρο που προκαλεί το χρώμα και το στρογγυλό σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Λόγω μεταλλάξεων, το σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να διαφέρει. Συμβαίνει λόγω μη φυσιολογικών μορίων αιμοσφαιρίνης στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη είναι μια τέτοια μετάλλαξη. Αλλάζουν το σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων από στρογγυλό σε δρεπανοειδές σχήμα, το οποίο τελικά οδηγεί σε πρόωρη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτή η κατάσταση ασθένειας είναι γνωστή ως δρεπανοκυτταρική αναιμία. Ωστόσο, η διαφορά μεταξύ της φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης και της δρεπανοκυτταρικής αιμοσφαιρίνης είναι μια διαφορά αμινοξέος στη βήτα αλυσίδα της αιμοσφαιρίνης.
