Βασική διαφορά – CJD vs VCJD
Οι ασθένειες Prion είναι μεταδοτικές νευροεκφυλιστικές ασθένειες με μακρά περίοδο επώασης που προκαλείται από τη συσσώρευση μη αναδιπλωμένης φυσικής πρωτεΐνης PrPc. Το σύνδρομο Creutzfeldt-Jacob είναι η πιο κοινή ασθένεια πριόν στον άνθρωπο και μπορεί να παρατηρηθεί με διάφορες μορφές. Η παραλλαγή του συνδρόμου Creutzfeldt-Jacob είναι μια τέτοια μορφή του συνδρόμου Creutzfeldt-Jacob που επηρεάζει κυρίως νέους στα τέλη της δεκαετίας των είκοσι. Συνήθως, οι άλλες μορφές CJD επηρεάζουν ηλικιωμένους που είναι άνω των 50 ετών. Εκτός από αυτή τη διαφορά στον πληθυσμό που κινδυνεύει να αναπτύξει τη νόσο, δεν υπάρχει άλλη σημαντική διαφορά μεταξύ CJD και VCJD.
Τι είναι το CJD;
Το σύνδρομο Creutzfeldt-Jacob είναι η πιο κοινή ασθένεια πριόν στον άνθρωπο και μπορεί να παρατηρηθεί σε διάφορες μορφές, όπως σποραδική, ιατρογενής, οικογενής και παραλλαγή.
Σποραδικό CJD
Αυτή είναι η πιο συχνά εμφανιζόμενη μορφή CJD στην κλινική οργάνωση. Τα άτομα ηλικίας άνω των 50 ετών είναι πιο πιθανό να επηρεαστούν από αυτή την πάθηση και η συχνότητα εμφάνισης είναι περίπου 1 στο εκατομμύριο. Οι σωματικές μεταλλάξεις στο γονίδιο PRNP πιστεύεται ότι είναι η αιτία της σποραδικής CJD. Ο θάνατος εντός έξι μηνών είναι αναπόφευκτος λόγω της ταχέως εξελισσόμενης άνοιας. Σποραδική CJD θα πρέπει να υπάρχει υποψία κάθε φορά που ένας ασθενής εμφανίζει σημεία ταχείας γνωστικής έκπτωσης. Η παρουσία μυόκλωνου είναι μια άλλη κλινική ένδειξη.
Εικόνα 01: Σπογγώδης Αλλαγή στο CJD
Iatrogenic CJD
Όπως υποδηλώνει το όνομα, η ιατρογενής CJD μεταδίδεται μέσω ιατρικών και χειρουργικών παρεμβάσεων, όπως η χρήση χειρουργικών εργαλείων σε νευροχειρουργικές επεμβάσεις (τα πριόν είναι ανθεκτικά στη στείρωση), τα υλικά μεταμόσχευσης και η έγχυση αυξητικής ορμόνης που προέρχεται από πτώματα της υπόφυσης. ασθενείς με CJD ή προσυμπτωματική CJD. Το ιατρογενές CJD έχει εξαιρετικά μεγάλη περίοδο επώασης.
Οικογενειακό CJD
Αυτή μπορεί να θεωρηθεί ως η πιο σπάνια μορφή CJD και οφείλεται στις συγγενείς μεταλλάξεις στο γονίδιο PRNP.
Τι είναι το VCJD;
Παραλλαγή Το σύνδρομο Creutzfeldt-Jacob ή VCJD εντοπίστηκε για πρώτη φορά στο Ηνωμένο Βασίλειο το 1995. Σε αντίθεση με τη σποραδική μορφή της νόσου, η VCJD επηρεάζει πολύ νεότερους ανθρώπους στα τέλη της δεκαετίας του '20.
Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις ακολουθούμενες από αταξία και άνοια με μυόκλονο ή χορεία. Το VCJD έχει μακρά πορεία της νόσου, και κατά συνέπεια, υπάρχει μεγάλο χάσμα μεταξύ της λοίμωξης και της εμφάνισης των κλινικών χαρακτηριστικών.
Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με βιοψίες αμυγδαλών και πολύ πρόσφατα εισήχθη επίσης μια ευαίσθητη εξέταση αίματος.
Τόσο η VCJD όσο και η σπογγώδης εγκεφαλίτιδα των βοοειδών προκαλούνται από το ίδιο στέλεχος πριόν. Η μετάδοση της νόσου μπορεί επίσης να συμβεί μέσω μετάγγισης αίματος.
Εικόνα 02: Βιοψία αμυγδαλών στο VCJD
Θεραπεία CJD και VCJD
Δεν υπάρχει θεραπεία για καμία από τις μορφές CJD. Η διαχείριση στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην όσο το δυνατόν μεγαλύτερη άνεση στον ασθενή. Μπορούν να χορηγηθούν αναλγητικά για την ανακούφιση του πόνου και τα αντιεπιληπτικά φάρμακα όπως η κλοναζεπάμη είναι χρήσιμα για τον έλεγχο της χορείας και του μυόκλωνου.
Ποιες είναι οι ομοιότητες μεταξύ άλλων μορφών CJD και VCJD;
- Όλες οι μορφές CJD συμπεριλαμβανομένου του VCJD προκαλούνται από τα πριόνια.
- Όλες οι μορφές έχουν παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις.
- Καμία από τις διαφορετικές ποικιλίες CJD δεν είναι ιάσιμη και η συμπτωματική αντιμετώπιση για την ελαχιστοποίηση του πόνου του ασθενούς είναι το μόνο πράγμα που μπορεί να γίνει.
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ CJD και VCJD;
Δεδομένου ότι το VCJD είναι μια μορφή CJD, η ακόλουθη ενότητα εξετάζει τη διαφορά μεταξύ του VCJD και άλλων μορφών CJD.
CJD εναντίον VCJD |
|
| CJD είναι η πιο κοινή ασθένεια πριόν στον άνθρωπο και μπορεί να παρατηρηθεί σε διάφορες μορφές. | Το VCJD (Παραλλαγή του συνδρόμου Creutzfeldt-Jacob) είναι μία μορφή CJD. |
| Όριο ηλικίας ασθενών | |
| Οι ηλικιωμένοι άνω των 50 ετών επηρεάζονται συχνά. | Νεαροί γύρω στα είκοσι είναι τα συνήθη θύματα του VCJD. |
| Περίοδος επώασης | |
| Το σποραδικό CJD έχει μακρά περίοδο επώασης. Οι οικογενείς και ιατρογενείς μορφές έχουν σχετικά σύντομη περίοδο επώασης. | VCJD έχει πάντα μια μικρή περίοδο επώασης. |
Σύνοψη – CJD εναντίον VCJD
Το σύνδρομο Creutzfeldt-Jacob είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια που προκαλείται από έναν συγκεκριμένο τύπο πρωτεϊνών που ονομάζονται πριόν. Υπάρχουν διάφορες ποικιλίες αυτής της ασθένειας όπως σποραδική, ιατρογενής κ.λπ. Παραλλαγή Το σύνδρομο Creutzfeldt-Jacob είναι μια τέτοια ποικιλία του κύριου κλινικού συνδρόμου. Αλλά σε αντίθεση με τις μορφές της νόσου που επηρεάζουν συχνότερα τους ηλικιωμένους που είναι άνω των 50 ετών, η VCJD επηρεάζει νεότερα άτομα στα τέλη της δεκαετίας των είκοσι. Αυτή είναι η κύρια διαφορά μεταξύ CJD και VCJD.
Λήψη έκδοσης PDF του CJD εναντίον VCJD
Μπορείτε να κατεβάσετε την έκδοση PDF αυτού του άρθρου και να τη χρησιμοποιήσετε για σκοπούς εκτός σύνδεσης σύμφωνα με τη σημείωση παραπομπής. Κάντε λήψη της έκδοσης PDF εδώ Διαφορά μεταξύ CJD και VCJD
