Βασική διαφορά – Κυανωτικά έναντι ακυανωτικών συγγενών καρδιακών ανωμαλιών
Η γέννηση ενός απόλυτα φυσιολογικού μωρού είναι ένα απόλυτο θαύμα που έχει χάσει τη φύση του που προκαλεί δέος επειδή συμβαίνει τόσο συχνά. Πολλά πράγματα μπορεί να πάνε στραβά κατά τη διάρκεια του σχηματισμού και της ανάπτυξης ενός εμβρύου. Τα καρδιακά ελαττώματα που θα συζητήσουμε σε αυτό το άρθρο είναι επίσης τέτοιες διαταραχές που οφείλονται σε δυσμορφία ορισμένων συστατικών της καρδιάς κατά το εμβρυολογικό στάδιο. Όπως υποδηλώνουν τα ονόματά τους, κυάνωση παρατηρείται μόνο στα κυανωτικά συγγενή ελαττώματα της καρδιάς και όχι στα ακανωτικά αντίστοιχα. Αλλά η βασική διαφορά μεταξύ κυανωτικών και ακανωτικών συγγενών καρδιακών ανωμαλιών είναι ότι η κίνηση του αίματος γίνεται από τη δεξιά πλευρά προς την αριστερή πλευρά των κυανωτικών ανωμαλιών, ενώ η κίνηση του αίματος είναι από την αριστερή πλευρά στη δεξιά πλευρά της καρδιάς στο ακανωτικές ασθένειες.
Τι είναι οι κυανωτικές συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες;
Τα κυανωτικά συγγενή ελαττώματα της καρδιάς οφείλονται στα ελαττώματα του κυκλοφορικού συστήματος που υπάρχουν κατά τη γέννηση και δίνουν μια μπλε απόχρωση στο δέρμα που είναι γνωστή ως κυάνωση. Η κυάνωση είναι αποτέλεσμα της μετατόπισης του αίματος από τη δεξιά πλευρά προς την αριστερή πλευρά της καρδιάς, μειώνοντας τον κορεσμό του οξυγόνου και αυξάνοντας την περιεκτικότητα σε αποοξυγονωμένη αιμοσφαιρίνη στο αίμα.
Οι ακόλουθες παθολογικές καταστάσεις περιλαμβάνονται σε αυτήν την ομάδα
- Τετραλογία του Fallot
- Μεταφορά των μεγάλων αρτηριών
- Τριγλώχινα ατρησία
Fallot's Tetralogy
Τα τέσσερα βασικά χαρακτηριστικά της τετραλογίας του Fallot είναι,
- Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα
- Υποπνευμονική στένωση
- Υπερισχύουσα αορτή
- Υπερτροφία δεξιάς κοιλίας
Αυτά τα ελαττώματα οφείλονται στην προσθιοανώτερη μετατόπιση του υποβάθρου διαφράγματος κατά το εμβρυολογικό στάδιο.
Μορφολογικά Χαρακτηριστικά
Η καρδιά είναι συνήθως διευρυμένη και έχει ένα χαρακτηριστικό σχήμα μπότας.
Κλινικά χαρακτηριστικά
Ασθενείς με TOF μπορούν να επιβιώσουν μέχρι την ενηλικίωση ακόμη και χωρίς κατάλληλες θεραπείες. Η υποπνευμονική στένωση είναι ο καθοριστικός παράγοντας της σοβαρότητας των συμπτωμάτων. Σε περίπτωση ήπιας υποπνευμονικής στένωσης, η κλινική εικόνα θα είναι παρόμοια με αυτή ενός μεμονωμένου VSD. Μόνο ένας σοβαρός βαθμός στένωσης μπορεί να προκαλέσει την κυανωτική μορφή της νόσου. Η σοβαρότητα της υποπνευμονικής στένωσης και η υποπλαστικότητα των πνευμονικών αρτηριών είναι ευθέως ανάλογες.
Εικόνα 01: Η τετραλογία του Fallot
Μεταφορά των Μεγάλων Αρτηριών
Η δυσπλασία του κορμού και του αορτοπνευμονικού διαφράγματος είναι η εμβρυολογική βάση αυτής της κατάστασης. Η κοιλιοαρτηριακή ασυμφωνία είναι το κύριο παθολογικό χαρακτηριστικό.
Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από τρεις κύριους παράγοντες
- Βαθμός ανάμειξης αίματος
- Βαθμός υποξίας
- Ικανότητα της δεξιάς κοιλίας να διατηρεί τη συστηματική κυκλοφορία
Με την ανάπτυξη του παιδιού, ο επίμονος φόρτος εργασίας στη δεξιά κοιλία που λειτουργεί ως συστηματική κοιλία έχει ως αποτέλεσμα την υπερτροφία της. Ταυτόχρονα, η αριστερή κοιλία υφίσταται ατροφία λόγω της μειωμένης αντίστασης της πνευμονικής κυκλοφορίας.
Τριγλώχινα Ατρησία
Η πλήρης απόφραξη του στομίου της τριγλώχινας βαλβίδας ονομάζεται τριγλώχινα ατρησία. Ο ασύμμετρος διαχωρισμός του κολποκοιλιακού καναλιού είναι το υποκείμενο εμβρυολογικό ελάττωμα. Η διευρυμένη μιτροειδής βαλβίδα και η υποπλασία της δεξιάς κοιλίας είναι τα κύρια μορφολογικά χαρακτηριστικά. Η πρόγνωση είναι συνήθως κακή και ο ασθενής πεθαίνει μέσα στα πρώτα πέντε χρόνια της ζωής του.
Τι είναι οι ακανωτικές συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες;
Ακυανωτικά συγγενή καρδιακά ελαττώματα οφείλονται επίσης στα εγγενή δομικά ελαττώματα του κυκλοφορικού συστήματος. Ωστόσο, η κυάνωση δεν παρατηρείται σε αυτή την ομάδα ασθενειών, επειδή η επαρκής συγκέντρωση αποοξυγονωμένης αιμοσφαιρίνης δεν παράγεται για διάφορους λόγους.
Οι ακόλουθες καταστάσεις θεωρούνται ως ακανωτικές συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες
- Αποφρακτικές βλάβες- πνευμονική στένωση, στένωση αορτής, άρθρωση της αορτής
- Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα (ASD)
- Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD)
- Πατέντα αρτηριακός πόρος
- Πνευμονική στένωση
- Κολποκοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα
Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα (ASD)
Αυτά οφείλονται στη δυσπλασία του διαφράγματος που χωρίζει τους δύο κόλπους. Έχουν περιγραφεί τρεις κύριες μορφές ΔΑΦ.
- Ostium primum
- Ostium Secundum
- Ελαττωματικό φλεβικό κόλπο
Κλινικά χαρακτηριστικά
Οι περισσότεροι από τους ασθενείς με ΔΑΦ συνήθως παραμένουν ασυμπτωματικοί. Τα ακόλουθα σημεία μπορούν να προκληθούν κατά την εξέταση του καρδιαγγειακού συστήματος.
- Συστολικό φύσημα εξώθησης
- Η ακτινογραφία θώρακος δείχνει καρδιομεγαλία με εμφανή πνευμονική αγγείωση και προεξέχοντα βολβό PA.
- Ο καρδιακός καθετηριασμός μπορεί να δείξει αύξηση στον κορεσμό οξυγόνου μεταξύ SVC και δεξιού κόλπου κατά τη διάρκεια της ανάμειξης.
Το ελάττωμα πρέπει να διορθωθεί με χειρουργική επέμβαση πριν από την ηλικία των 4-5 ετών.
Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD)
Αυτές είναι η πιο κοινή ποικιλία συγγενών καρδιοπαθειών και ταξινομούνται σε τρεις ομάδες ανάλογα με την περιοχή του κοιλιακού διαφράγματος που παρουσιάζει τη δυσπλασία.
- Μεμβρανικό ελάττωμα – το ελάττωμα βρίσκεται στο μεμβρανώδες διάφραγμα
- Μυϊκό ελάττωμα – επηρεάζονται μυϊκά και κορυφαία τμήματα του διαφράγματος
- Ελαττωματικό ελάττωμα - το ελάττωμα βρίσκεται ακριβώς κάτω από την πνευμονική βαλβίδα
Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, το ελάττωμα υποχωρεί αυθόρμητα. Απαιτείται παρέμβαση μόνο εάν ο ασθενής εμφανίζει σημεία και συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας.
Η κλινική εικόνα είναι παρόμοια με αυτή της ΔΑΦ. Η ακρόαση ενός ολοσυστολικού φυσήματος ακριβώς κάτω από το αριστερό στερνοπλεύριο άκρο υποδεικνύει την πιθανότητα εμφάνισης VSD. Οι ακτίνες Χ θώρακα μπορούν να δείξουν καρδιομεγαλία και εμφανή καρδιακή αγγείωση. Τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας εμφανίζονται μόνο σε ασθενείς με μεγάλο ελάττωμα στο διάφραγμα.
Εικόνα 02: VSD
Δίπλωμα ευρεσιτεχνίας Αρτηριακός πόρος
Ο εμβρυϊκός αρτηριακός πόρος υπάρχει στην εμβρυϊκή κυκλοφορία προκειμένου να διευκολυνθεί η εκτροπή του αίματος από την πνευμονική αρτηρία προς την κατιούσα αορτή και αυτή η οδός συνήθως κλείνει μέσα σε λίγες εβδομάδες μετά τη γέννηση. Η εμμονή του κατά τη βρεφική ηλικία ονομάζεται ευρυχωρός αρτηριακός πόρος.
Coarctation of the Aorta
Η στένωση της αορτής στη θέση από την οποία εκπορεύεται ο αρτηριακός πόρος είναι γνωστή ως η συρρίκνωση της αορτής. Εμφανίζεται συνήθως σε συνδυασμό με άλλα καρδιακά ελαττώματα όπως η δίπτυχη αορτική βαλβίδα. Οι ασθενείς γίνονται συμπτωματικοί κατά τους πρώτους τρεις μήνες της ζωής τους.
Η κλινική παρουσίαση περιλαμβάνει,
- Συστηματική υποαιμάτωση
- Μεταβολική οξέωση
- Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
Ποια είναι η ομοιότητα μεταξύ κυανωτικών και ακανωτικών συγγενών καρδιακών ανωμαλιών
Τα κυανωτικά και ακανωτικά συγγενή ελαττώματα της καρδιάς οφείλονται στα εγγενή ελαττώματα σε διάφορα δομικά συστατικά της καρδιάς
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ κυανωτικών και ακυανωτικών συγγενών καρδιακών ανωμαλιών;
Κυανωτικά εναντίον Ακυανωτικών συγγενών καρδιακών ανωμαλιών |
|
| Κατεύθυνση της ροής του αίματος | |
| Το αίμα κινείται από τη δεξιά πλευρά στην αριστερή πλευρά της καρδιάς. | Το αίμα κινείται από την αριστερή πλευρά στη δεξιά πλευρά της καρδιάς. |
| Κατάσταση αίματος | |
| Το αίμα που κινείται προς την αριστερή πλευρά είναι αποοξυγονωμένο. | Το αίμα που κινείται προς τη δεξιά πλευρά είναι οξυγονωμένο. |
| Κυάνωση | |
| Υπάρχει κυάνωση. | Η κυάνωση απουσιάζει. |
Σύνοψη – Κυανωτικά έναντι ακυανωτικών συγγενών καρδιακών ανωμαλιών
Οι κυανωτικές και ακανωτικές συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες οφείλονται στα εγγενή δομικά ελαττώματα της καρδιάς. Στην κυανωτική μορφή των ελαττωμάτων, η κίνηση του αίματος γίνεται από τη δεξιά πλευρά στην αριστερή πλευρά της καρδιάς. Το αίμα κινείται από την αριστερή πλευρά στη δεξιά πλευρά στην ακανωτική ομάδα των ελαττωμάτων. Αυτή είναι η βασική διαφορά μεταξύ κυανωτικών και ακανωτικών καρδιακών ανωμαλιών.
Λήψη έκδοσης PDF του Cyanotic vs Acyanotic Congenital Heart Defects
Μπορείτε να κατεβάσετε την έκδοση PDF αυτού του άρθρου και να τη χρησιμοποιήσετε για σκοπούς εκτός σύνδεσης σύμφωνα με τη σημείωση παραπομπής. Κατεβάστε την έκδοση PDF εδώ Διαφορά μεταξύ κυανωτικών και ακυανωτικών συγγενών καρδιακών ανωμαλιών
