Βασική διαφορά – Θρομβοπενία εναντίον Αιμορροφιλίας
Η παρουσία ασυνήθιστα χαμηλών επιπέδων αιμοπεταλίων στο αίμα ονομάζεται θρομβοπενία. Δεν έχει κάποια γενετική προδιάθεση και τις περισσότερες φορές οφείλεται σε διάφορες επίκτητες αιτίες που βλάπτουν την παραγωγή αιμοπεταλίων. Ταυτόχρονα, είναι πιο σκόπιμο να θεωρηθεί η θρομβοπενία ως κλινικό σημάδι και όχι ως μεμονωμένη ασθένεια. Εκτός από τη θρομβοπενία και μερικές άλλες παθήσεις, η συντριπτική πλειοψηφία των αιματολογικών διαταραχών οφείλονται στις κληρονομικές γενετικές επιδράσεις που μεταδίδονται συχνότερα στην επόμενη γενιά απογόνων μέσω των θηλυκών φορέων. Η αιμορροφιλία είναι μια τέτοια αιματολογική διαταραχή που παρατηρείται σχεδόν αποκλειστικά στους άνδρες, η οποία οφείλεται στην ανεπάρκεια του παράγοντα VIII ή του παράγοντα IX. Η βασική διαφορά μεταξύ της θρομβοπενίας και της αιμοφιλίας είναι ότι η θρομβοπενία είναι η μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων ενώ η αιμοφιλία είναι η μείωση στη συγκέντρωση του παράγοντα VIII ή IX.
Τι είναι η θρομβοπενία;
Η παρουσία ασυνήθιστα χαμηλών επιπέδων αιμοπεταλίων στο αίμα ονομάζεται θρομβοπενία. Οι ασθενείς με αυτή την πάθηση έχουν την τάση να αιμορραγούν και η αιμορραγία εμφανίζεται κυρίως από μικρά τριχοειδή αγγεία και φλεβίδια παρά από μεγάλα αγγεία. Κατά συνέπεια, μπορεί να υπάρξουν πολλές στίγματα αιμορραγίες σε όλους τους ιστούς του σώματος. Στο δέρμα, αυτό εκδηλώνεται ως θρομβοκυτταρική πορφύρα που χαρακτηρίζεται από την παρουσία μικρών μωβ κηλίδων.
Αιμορραγία δεν συμβαίνει έως ότου το επίπεδο των αιμοπεταλίων πέσει κάτω από 50000/.
Κλινικά χαρακτηριστικά
- Πετέχειες
- Εύκολο μώλωπες
- παρατεταμένη αιμορραγία ακόμα και μετά από έναν μικρό τραυματισμό
- Αιμορραγία από τα ούλα
- Επίσταξη
- Αιματουρία
- Βαριά εμμηνορροϊκή αιμορραγία
- Κιτρινωπός αποχρωματισμός του δέρματος (ίκτερος)
Εικόνα 01: Θρομβοκυτταρική πορφύρα
Αιτίες
- Σπλήνομεγαλία
- Λευχαιμία
- Ιδιοπαθής θρομβοπενία
- χρόνιος αλκοολισμός
- Ιογενείς λοιμώξεις όπως ηπατίτιδα C
- Εγκυμοσύνη
- Ανεπιθύμητες ενέργειες διαφορετικών φαρμάκων όπως η ηπαρίνη
- Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο
Έρευνα
Μια πλήρης εξέταση αίματος μπορεί να αποκαλύψει τα ασυνήθιστα χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων. Μπορεί να απαιτηθούν περαιτέρω έρευνες με βάση την κλινική υποψία της υποκείμενης παθολογίας.
Διαχείριση
- Εάν η θρομβοπενία οφείλεται σε ανοσοαπόκριση, πρέπει να χορηγηθούν ανοσοκατασταλτικά. Τα κορτικοστεροειδή είναι το φάρμακο εκλογής για την καταστολή των αδικαιολόγητων φλεγμονωδών διεργασιών και την ενίσχυση της παραγωγής αιμοπεταλίων
- Ένα θανατηφόρο χαμηλό επίπεδο αιμοπεταλίων μπορεί να απαιτεί την άμεση μετάγγιση προϊόντων αίματος και αιμοπεταλίων για να αποφευχθεί η απειλή για τη ζωή
- Εάν η σπληνομεγαλία είναι η αιτία της θρομβοπενίας, είναι απαραίτητη η χειρουργική εκτομή του σπλήνα.
- Μπορεί να απαιτούνται διαφορετικές άλλες ιατρικές και χειρουργικές παρεμβάσεις ανάλογα με την υποκείμενη παθολογία
Τι είναι η αιμορροφιλία;
Η αιμορροφιλία είναι μια αιματολογική διαταραχή που παρατηρείται σχεδόν αποκλειστικά στους άνδρες. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, αυτή η ασθένεια οφείλεται στην ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης VIII, οπότε είναι γνωστή ως κλασική αιμορροφιλία ή αιμορροφιλία Α. Η άλλη λιγότερο συχνά εμφανιζόμενη μορφή αιμορροφιλίας, η οποία είναι γνωστή ως αιμορροφιλία Β, οφείλεται σε η ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης IX.
Η κληρονομικότητα και των δύο αυτών παραγόντων γίνεται μέσω των γυναικείων χρωμοσωμάτων. Κατά συνέπεια, η πιθανότητα να νοσήσει μια γυναίκα από αιμορροφιλία είναι εξαιρετικά χαμηλή, καθώς είναι απίθανο και τα δύο χρωμοσώματά τους να μεταλλαχθούν ταυτόχρονα. Οι γυναίκες των οποίων το μόνο ένα χρωμόσωμα είναι ανεπαρκές ονομάζονται φορείς αιμορροφιλίας.
Εικόνα 02: Γενετική μετάδοση της αιμορροφιλίας
Κλινικά χαρακτηριστικά
Σοβαρή αιμορροφιλία (η συγκέντρωση του παράγοντα είναι μικρότερη από 1IU/dL)
Αυτό χαρακτηρίζεται από αυθόρμητη αιμορραγία από την πρώιμη ζωή, συνήθως στις αρθρώσεις και τους μύες. Εάν δεν αντιμετωπιστεί σωστά, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει παραμορφώσεις στις αρθρώσεις και μπορεί ακόμη και να μείνει ανάπηρος.
Μέτρια Αιμορροφιλία (η συγκέντρωση του παράγοντα είναι μεταξύ 1-5 IU/dL)
Αυτό σχετίζεται με σοβαρή αιμορραγία μετά από τραυματισμό και περιστασιακές αυθόρμητες αιμορραγίες.
Ήπια αιμορροφιλία (η συγκέντρωση του παράγοντα είναι μεγαλύτερη από 5 IU/dL)
Δεν υπάρχουν αυθόρμητες αιμορραγίες σε αυτήν την κατάσταση. Η αιμορραγία εμφανίζεται μόνο μετά από τραυματισμό ή κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων.
Έρευνες
- Ο χρόνος προθρομβίνης είναι φυσιολογικός
- APTT αυξήθηκε
- Τα επίπεδα παράγοντα VIII ή παράγοντα IX είναι ασυνήθιστα χαμηλά
Θεραπεία
Ενδοφλέβια έγχυση παράγοντα VIII ή παράγοντα IX για ομαλοποίηση των επιπέδων τους
Ο χρόνος ημιζωής του παράγοντα VIII είναι 12 ώρες. Επομένως, πρέπει να χορηγείται τουλάχιστον δύο φορές την ημέρα για να διατηρηθούν τα κατάλληλα επίπεδα. Από την άλλη πλευρά, αρκεί η έγχυση του παράγοντα IX μία φορά την εβδομάδα επειδή έχει μεγαλύτερο χρόνο ημιζωής 18 ωρών.
Ποιες είναι οι ομοιότητες μεταξύ της θρομβοπενίας και της αιμορροφιλίας;
- Και οι δύο είναι αιματολογικές διαταραχές.
- Η μη φυσιολογική αιμορραγία είναι το πιο κοινό και εμφανές κλινικό χαρακτηριστικό τόσο της θρομβοπενίας όσο και της αιμοφιλίας.
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ θρομβοπενίας και αιμορροφιλίας;
θρομβοπενία εναντίον αιμορροφιλίας |
|
| Η παρουσία ασυνήθιστα χαμηλών επιπέδων αιμοπεταλίων στο αίμα ονομάζεται θρομβοπενία. | Η αιμορροφιλία είναι μια αιματολογική διαταραχή που παρατηρείται σχεδόν αποκλειστικά στους άνδρες. |
| Έλλειψη | |
| Υπάρχει ανεπάρκεια αιμοπεταλίων. | Υπάρχει ανεπάρκεια παράγοντα VIII ή παράγοντα IX. |
| Αιμορραγία | |
| Η αιμορραγία συμβαίνει κυρίως από μικρά τριχοειδή αγγεία και φλεβίδια. | Τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία είναι το πιο κοινό σημείο αιμορραγίας στην αιμορροφιλία. |
| Γενετική | |
| Δεν πρόκειται για γενετική διαταραχή. | Αυτή είναι μια γενετική διαταραχή. |
| Ασθενείς | |
| Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες επηρεάζονται εξίσου. | Αυτό επηρεάζει σχεδόν αποκλειστικά τους άνδρες. |
| Κλινικά χαρακτηριστικά | |
|
Τα πιο αξιοσημείωτα κλινικά χαρακτηριστικά είναι, · Πετέχειες · Εύκολο μώλωπα · Παρατεταμένη αιμορραγία ακόμα και μετά από έναν μικρό τραυματισμό · Αιμορραγία από τα ούλα · Επίσταξη · Αιματουρία · Βαριά εμμηνορροϊκή αιμορραγία · Κιτρινωπός αποχρωματισμός του δέρματος (ίκτερος) |
Η κλινική εικόνα ποικίλλει ανάλογα με τη βαρύτητα της νόσου. · Σοβαρή αιμορροφιλία (η συγκέντρωση του παράγοντα είναι μικρότερη από 1IU/dL) Υπάρχει αυθόρμητη αιμορραγία από την πρώιμη ζωή συνήθως στις αρθρώσεις και τους μύες. Η έλλειψη κατάλληλων θεραπειών μπορεί να είναι αιτία παραμορφώσεων στις αρθρώσεις · Μέτρια αιμορροφιλία (η συγκέντρωση του παράγοντα είναι μεταξύ 1-5 IU/dL) Αυτό σχετίζεται με σοβαρή αιμορραγία μετά από τραυματισμό και περιστασιακές αυθόρμητες αιμορραγίες. · Ήπια αιμορροφιλία (η συγκέντρωση του παράγοντα είναι μεγαλύτερη από 5 IU/dL) Δεν υπάρχουν αυθόρμητες αιμορραγίες σε αυτήν την κατάσταση. Η αιμορραγία εμφανίζεται μόνο μετά από τραυματισμό ή κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων. |
| Αιτίες | |
|
Οι πιο συχνές αιτίες θρομβοπενίας είναι, · Σπληνομεγαλία · Λευχαιμία · Ιδιοπαθής θρομβοπενία · Χρόνιος αλκοολισμός · Ιογενείς λοιμώξεις όπως ηπατίτιδα C · Εγκυμοσύνη · Ανεπιθύμητες ενέργειες διαφορετικών φαρμάκων όπως ηπαρίνη · Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο |
Η αιμορροφιλία είναι μια συγγενής νόσος χωρίς γνωστά επίκτητα αίτια. |
| Έρευνες | |
| Μια πλήρης εξέταση αίματος μπορεί να αποκαλύψει τα ασυνήθιστα χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων. |
Η διάγνωση γίνεται μέσω των αποτελεσμάτων των ακόλουθων ερευνών · Χρόνος προθρομβίνης – κανονικός · APTT – αυξήθηκε · Τα επίπεδα παράγοντα VIII ή παράγοντα IX- ασυνήθιστα χαμηλά |
| Διαχείριση | |
|
· Εάν η θρομβοπενία οφείλεται σε ανοσοαπόκριση, πρέπει να χορηγηθούν ανοσοκατασταλτικά. Τα κορτικοστεροειδή είναι το φάρμακο εκλογής για την καταστολή των αδικαιολόγητων φλεγμονωδών διεργασιών και την ενίσχυση της παραγωγής αιμοπεταλίων · Ένα θανατηφόρο χαμηλό επίπεδο αιμοπεταλίων απαιτεί την άμεση μετάγγιση προϊόντων αίματος και αιμοπεταλίων για να αποφευχθούν επιπλοκές που απειλούν τη ζωή. · Εάν η σπληνομεγαλία είναι η αιτία της θρομβοπενίας, είναι απαραίτητη η χειρουργική εκτομή του σπλήνα. · Μπορεί να απαιτούνται διαφορετικές άλλες ιατρικές και χειρουργικές παρεμβάσεις ανάλογα με την υποκείμενη παθολογία. |
Η ενδοφλέβια έγχυση παράγοντα VIII ή παράγοντα IX για την ομαλοποίηση των επιπέδων τους είναι η βασική παρέμβαση στη διαχείριση της αιμορροφιλίας. |
Σύνοψη – Θρομβοπενία εναντίον Αιμορροφιλίας
Η παρουσία ασυνήθιστα χαμηλών επιπέδων αιμοπεταλίων στο αίμα ονομάζεται θρομβοπενία. Η αιμορροφιλία, από την άλλη πλευρά, είναι μια αιματολογική διαταραχή που προκαλείται από την ανεπάρκεια του παράγοντα VIII ή του παράγοντα IX και εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά στους άνδρες. Η κύρια διαφορά μεταξύ της θρομβοπενίας και της αιμορροφιλίας είναι ότι στη θρομβοπενία το επίπεδο των αιμοπεταλίων πέφτει, αλλά στην αιμοφιλία, η συγκέντρωση του παράγοντα VIII ή του παράγοντα IX είναι αφύσικα μειωμένη.
