Η βασική διαφορά μεταξύ της νόσου του Paget και του εκζέματος είναι ότι η νόσος του Paget είναι μια εστιακή διαταραχή της αναδιαμόρφωσης των οστών και το έκζεμα είναι μια φλεγμονώδης πάθηση του δέρματος που χαρακτηρίζεται από ομάδες φυσαλιδωδών αλλοιώσεων με ποικίλο βαθμό εξιδρωμάτων και απολέπισης.
Η νόσος του Paget εμφανίζεται λόγω των μεταλλάξεων σε ορισμένα γονίδια όπως ο πυρηνικός παράγοντας κάπα Β, το σεκουστόσωμα p62 και η οστεοπρωτεγερίνη. Από την άλλη πλευρά, το έκζεμα εμφανίζεται ως αποτέλεσμα των αντιδράσεων υπερευαισθησίας που δημιουργούνται ενάντια σε διαφορετικά αλλεργιογόνα. Αυτή η διαφορά στην παθογένεση είναι η κύρια διαφορά μεταξύ των δύο ασθενειών.
Τι είναι η νόσος του Paget;
Η νόσος του Paget είναι μια εστιακή διαταραχή της αναδιαμόρφωσης των οστών. Αρχικά, παρατηρείται αύξηση της οστικής απορρόφησης που ακολουθείται από αντισταθμιστική αύξηση του νέου σχηματισμού οστού. Το αποτέλεσμα είναι ο σχηματισμός δομικά μη φυσιολογικού οστικού ιστού.
Άτομα άνω των 40 ετών είναι τα συνήθη θύματα αυτής της πάθησης και υπάρχει μια υπεροχή των γυναικών. Υψηλότερος επιπολασμός έχει παρατηρηθεί στην περιοχή της Ευρώπης. Η εμπλοκή πολλών γονιδίων, συμπεριλαμβανομένου του πυρηνικού παράγοντα κάπα Β, του σεκουστοσώματος p62 και της οστεοπρωτεγερίνης, έχει εμπλακεί στην παθογένεση της νόσου του Paget.
Κλινικά χαρακτηριστικά
- Οστικός πόνος (κυρίως στη σπονδυλική στήλη ή τη λεκάνη)
- πόνος στις αρθρώσεις
- Οστικές παραμορφώσεις
- Νευρολογικά ελλείμματα λόγω της συμπίεσης των κρανιακών νεύρων κυρίως II, V, VII και VIII. Μπορεί επίσης να συμβεί σπονδυλική στένωση και υδροκεφαλία.
- Καρδιακή ανεπάρκεια υψηλής παροχής
- Παθολογικά κατάγματα
- Μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν και οστεογενή σαρκώματα
Εικόνα 01: Ακτινογραφία σάρωση της νόσου του Paget στον σπόνδυλο
Έρευνες
- Ακτινογραφία – Οι λυτικές αλλοιώσεις μπορούν να φανούν στο αρχικό στάδιο που ακολουθείται από μια μικτή φάση και στο πιο προχωρημένο στάδιο, μπορεί να εντοπιστεί μη φυσιολογικός σχηματισμός οστού.
- Η σάρωση οστού ισοτόπου μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον προσδιορισμό της έκτασης της οστικής συμμετοχής
- Το επίπεδο αλκαλικής φωσφατάσης ορού αυξάνεται μαζί με το επίπεδο υδροξυπρολίνης στα ούρα
Διαχείριση
Τα διφωσφονικά είναι το φάρμακο εκλογής στη διαχείριση. Η πορεία του φαρμάκου χορηγείται κατά διαστήματα ανάλογα με το επίπεδο αλκαλικής φωσφατάσης ορού και το επίπεδο υδροξυπρολίνης στα ούρα. Ασυμπτωματικοί ασθενείς με βλάβες που εντοπίστηκαν στις ακτινολογικές εικόνες εάν υπάρχει πιθανός κίνδυνος να εμφανίσουν επιπλοκές όπως κατάγματα των μακρών οστών που φέρουν βάρος.
Τι είναι το έκζεμα;
Το έκζεμα είναι μια φλεγμονώδης κατάσταση του δέρματος που χαρακτηρίζεται από ομάδες φυσαλιδωδών βλαβών με ποικίλο βαθμό εξιδρωμάτων και απολέπισης. Τα κυστίδια σχηματίζονται ως αποτέλεσμα του οιδήματος μεταξύ των επιδερμικών κυττάρων. Υπάρχουν διάφοροι τύποι εκζέματος. Η ατοπική δερματίτιδα είναι ένα από αυτά. Οι άλλες ποικιλίες εκζέματος περιλαμβάνουν,
Δερματίτιδα εξ επαφής
Η δερματίτιδα εξ επαφής είναι δερματίτιδα που κατακρημνίζεται από εξωγενείς παράγοντες και συχνά είναι χημική ουσία. Η ευαισθησία στο νικέλιο είναι η πιο κοινή αλλεργία εξ επαφής, που επηρεάζει το 10% των γυναικών και το 1% των ανδρών.
αιτιοπαθογένεση
Ερεθιστικά παρά αλλεργιογόνα προκαλούν κυρίως δερματίτιδα εξ επαφής. Ωστόσο, οι κλινικές εμφανίσεις και των δύο φαίνεται να είναι παρόμοιες. Η αλλεργική δερματίτιδα εξ επαφής προκαλείται ανοσολογικά από αντιδράσεις υπερευαισθησίας τύπου Ⅳ. Ο μηχανισμός μέσω του οποίου τα ερεθιστικά προκαλούν δερματίτιδα ποικίλλει, αλλά η άμεση επιβλαβής επίδραση στη λειτουργία φραγμού του δέρματος είναι ο πιο συχνά παρατηρούμενος μηχανισμός.
Οι πιο σημαντικοί ερεθιστικοί παράγοντες που σχετίζονται με τη δερματίτιδα εξ επαφής είναι;
- Λιαντικά υλικά π.χ. ερεθισμός λόγω τριβής
- Νερό και άλλα υγρά
- Χημικά π.χ. οξέα και αλκάλια
- Διαλύτες και απορρυπαντικά
Η δράση των περισσότερων από αυτά τα ερεθιστικά είναι χρόνια, αλλά ένας ισχυρός ερεθιστικός παράγοντας που προκαλεί νέκρωση των επιδερμικών κυττάρων μπορεί να προκαλέσει αντίδραση μέσα σε λίγες ώρες. Η δερματίτιδα μπορεί να προκληθεί από επαναλαμβανόμενη και αθροιστική έκθεση σε λειαντικά και χημικά του νερού για αρκετούς μήνες ή χρόνια. Αυτό συμβαίνει συνήθως στα χέρια. Η ευαισθησία ατόμων με ιστορικό ατοπικού εκζέματος σε ερεθιστικούς παράγοντες, να έχουν δερματίτιδα εξ επαφής είναι υψηλή.
Κλινική Παρουσίαση
Η δερματίτιδα μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Όταν εμφανίζεται δερματίτιδα σε ένα συγκεκριμένο σημείο, αυτό υποδηλώνει επαφή με ένα συγκεκριμένο αντικείμενο. Όταν ένας ασθενής με ιστορικό αλλεργίας στο νικέλιο παρουσιάζει έκζεμα στον καρπό, υποδηλώνει αλλεργική απόκριση σε αγκράφα του ιμάντα ρολογιού. Είναι εύκολο να απαριθμήσετε τις πιθανές αιτίες γνωρίζοντας το επάγγελμα, τα χόμπι, το ιστορικό και τη χρήση καλλυντικών ή φαρμάκων του ασθενούς. Οι περιβαλλοντικές πηγές ορισμένων κοινών αλλεργιογόνων δίνονται παρακάτω.
Μέσω της δευτερογενούς εξάπλωσης «αυτόματη ευαισθητοποίηση», η αλλεργική δερματίτιδα εξ επαφής μπορεί περιστασιακά να γενικευτεί. Η αντίδραση επαφής με τη φωτογραφία προκαλείται από την ενεργοποίηση ενός τοπικά ή συστηματικά χορηγούμενου παράγοντα από την υπεριώδη ακτινοβολία.
Εικόνα 02: Δάχτυλο έκζεμα
Διαχείριση
Η διαχείριση της δερματίτιδας εξ επαφής δεν είναι πάντα εύκολη. Αυτό οφείλεται σε πολλούς αλληλεπικαλυπτόμενους παράγοντες. Ο πρωταρχικός στόχος είναι ο εντοπισμός οποιουδήποτε αλλεργιογόνου ή ερεθιστικού παράγοντα. Το έμπλαστρο είναι χρήσιμο στη δερματίτιδα του προσώπου, των χεριών και των ποδιών, καθώς βοηθά στον εντοπισμό τυχόν αλλεργιογόνων που εμπλέκονται. Ο αποκλεισμός ενός προσβλητικού αλλεργιογόνου από το περιβάλλον είναι επιθυμητός για την εξάλειψη της δερματίτιδας.
Αλλά ορισμένα αλλεργιογόνα όπως το νικέλιο ή η κολοφωνία είναι δύσκολο να εξαλειφθούν. Επιπλέον, είναι αδύνατο να αποκλειστούν ερεθιστικά. Η επαφή με ερεθιστικούς παράγοντες κατά τη διάρκεια ορισμένων επαγγελμάτων είναι αναπόφευκτη. Θα πρέπει να φοράτε προστατευτική ενδυμασία, θα πρέπει να παρέχονται επαρκείς εγκαταστάσεις πλυσίματος και στεγνώματος προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί η επαφή με τέτοιους ερεθιστικούς παράγοντες. Δευτερεύοντα σε σχέση με τα μέτρα αποφυγής, οι ασθενείς μπορούν να χρησιμοποιούν τοπικά στεροειδή στη δερματίτιδα εξ επαφής.
Eczema herpeticum
Τα παιδιά με ατοπική δερματίτιδα διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξουν ιογενείς λοιμώξεις από έρπητα. Αυτό μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή,
Αριθμητικό έκζεμα
Εμφανίζονται βλάβες σε σχήμα νομίσματος στον κορμό και στα πόδια
Νόσος του μαστού Pageget
Έκζεμα γύρω από τις θηλές και την θηλή των γυναικών, το οποίο οφείλεται συχνότερα σε υποκείμενο καρκίνωμα
Lichen simplex
Αυτό χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μιας εντοπισμένης περιοχής λειχήνων λόγω τριβής
Νευροδερματίτιδα
Γενικευμένος κνησμός και ξηρότητα του δέρματος
Αστεατωτική δερματίτιδα
Εμφανίζεται σε ηλικιωμένους ιδιαίτερα στα πόδια
Στάση έκζεμα
Αυτά εμφανίζονται σε περιοχές φλεβικής συμφόρησης
Ποια είναι η ομοιότητα μεταξύ της νόσου του Paget και του εκζέματος;
Και τα δύο είναι παθήσεις του μυοσκελετικού συστήματος
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ της νόσου του Paget και του εκζέματος;
Η νόσος του Paget είναι μια εστιακή διαταραχή της αναδιαμόρφωσης των οστών. Το έκζεμα είναι μια φλεγμονώδης πάθηση του δέρματος που χαρακτηρίζεται από ομάδες φυσαλιδωδών βλαβών με ποικίλο βαθμό εξιδρωμάτων και απολέπισης. Οι γενετικές μεταλλάξεις πιστεύεται ότι είναι η αιτία της νόσου του Paget ενώ το έκζεμα οφείλεται στις αντιδράσεις υπερευαισθησίας.
Κλινικά χαρακτηριστικά
Κλινικά χαρακτηριστικά του Paget περιλαμβάνουν οστικό πόνο (κυρίως στη σπονδυλική στήλη ή τη λεκάνη), πόνο στις αρθρώσεις, οστικές παραμορφώσεις, νευρολογικά ελλείμματα λόγω της συμπίεσης των κρανιακών νεύρων κυρίως II, V, VII και VIII. Μπορεί επίσης να συμβεί σπονδυλική στένωση και υδροκεφαλία, καρδιακή ανεπάρκεια υψηλής απόδοσης, παθολογικά κατάγματα και μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν οστεογενή σαρκώματα.
Το έκζεμα μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Όταν εμφανίζεται δερματίτιδα σε ένα συγκεκριμένο σημείο, αυτό υποδηλώνει επαφή με ένα συγκεκριμένο αντικείμενο. Όταν ένας ασθενής με ιστορικό αλλεργίας στο νικέλιο παρουσιάζει έκζεμα στον καρπό, υποδηλώνει αλλεργική απόκριση σε αγκράφα του ιμάντα ρολογιού. Επομένως, είναι εύκολο να απαριθμήσετε τις πιθανές αιτίες γνωρίζοντας το επάγγελμα, τα χόμπι, το ιστορικό του ασθενούς και τη χρήση καλλυντικών ή φαρμάκων.
Έρευνα
Όσον αφορά τη νόσο του Paget; Ακτινογραφία – λυτικές αλλοιώσεις μπορούν να φανούν στο αρχικό στάδιο που ακολουθείται από μικτή φάση και στο πιο προχωρημένο στάδιο, μπορεί να εντοπιστεί μη φυσιολογικός σχηματισμός οστού, μπορεί να χρησιμοποιηθεί σάρωση οστού ισοτόπου για τον προσδιορισμό της έκτασης της προσβολής των οστών και αλκαλική φωσφατάση ορού το επίπεδο αυξάνεται μαζί με το επίπεδο υδροξυπρολίνης στα ούρα. Για το έκζεμα, το Skin prick test μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον προσδιορισμό των πιθανών αλλεργιογόνων.
Θεραπεία και διαχείριση
Για τη νόσο του Paget, τα διφωσφονικά είναι το φάρμακο εκλογής στη διαχείριση. Η πορεία του φαρμάκου χορηγείται κατά διαστήματα ανάλογα με το επίπεδο αλκαλικής φωσφατάσης ορού και το επίπεδο υδροξυπρολίνης στα ούρα. Και η διαχείριση του εκζέματος δεν είναι πάντα εύκολη λόγω πολλών και συχνά αλληλοεπικαλυπτόμενων παραγόντων που μπορεί να εμπλέκονται σε κάθε περίπτωση. Η δοκιμή επιθέματος είναι ιδιαίτερα χρήσιμη στη δερματίτιδα του προσώπου, των χεριών και των ποδιών. Βοηθά στον εντοπισμό τυχόν αλλεργιογόνων που εμπλέκονται. Επιπλέον, ο αποκλεισμός ενός προσβλητικού αλλεργιογόνου από το περιβάλλον είναι επιθυμητός για την εξάλειψη της δερματίτιδας.
Σύνοψη – Νόσος Paget εναντίον Έκζεμα
Η νόσος του Paget είναι μια εστιακή διαταραχή της αναδιαμόρφωσης των οστών, ενώ το έκζεμα είναι μια φλεγμονώδης κατάσταση του δέρματος που χαρακτηρίζεται από ομάδες φυσαλιδωδών βλαβών με ποικίλο βαθμό εξιδρωμάτων και απολέπισης. Οι μεταλλάξεις σε ορισμένα γονίδια είναι η αιτία της νόσου του Paget. Το έκζεμα, από την άλλη πλευρά, εμφανίζεται λόγω αντιδράσεων υπερευαισθησίας που συνδέονται με διάφορα αλλεργιογόνα. Αυτή είναι η κύρια διαφορά μεταξύ της νόσου του Paget και του εκζέματος.
