Η βασική διαφορά μεταξύ παραγαγγλιώματος και φαιοχρωμοκυτώματος είναι ότι το παραγαγγλίωμα είναι ένας όγκος των επινεφριδίων που σχηματίζεται έξω από τα επινεφρίδια, ενώ το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας όγκος των επινεφριδίων που σχηματίζεται στο κέντρο του επινεφριδίου.
Το παραγαγγλίωμα και το φαιοχρωμοκύτωμα είναι δύο τύποι όγκων των επινεφριδίων. Οι όγκοι των επινεφριδίων είναι καρκινικές ή μη καρκινικές αναπτύξεις στα επινεφρίδια. Η αιτία των περισσότερων από αυτούς τους όγκους δεν είναι γνωστή. Οι παράγοντες κινδύνου για όγκους των επινεφριδίων περιλαμβάνουν το σύμπλεγμα Carey, το σύνδρομο Li-Fraumeni, την πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 2 και τη νευροϊνωμάτωση τύπου 1.
Τι είναι το Παραγαγγλίωμα;
Το παραγαγγλίωμα είναι ένας όγκος των επινεφριδίων που σχηματίζεται έξω από τα επινεφρίδια. Είναι ένας τύπος νευροενδοκρινικού όγκου που σχηματίζεται κοντά σε ορισμένα αιμοφόρα αγγεία και νεύρα έξω από τα επινεφρίδια. Τα επινεφρίδια βρίσκονται στην κορυφή των νεφρών. Εκτελούν μια σειρά σημαντικών ρόλων, συμπεριλαμβανομένης της παραγωγής ορμονών που ελέγχουν πολλές λειτουργίες στο ανθρώπινο σώμα. Τα νεύρα που επηρεάζονται στην περίπτωση του παραγαγγλιώματος αποτελούν μέρος του περιφερικού νευρικού συστήματος. Σημαίνει ότι αυτά τα νεύρα είναι μέρος του νευρικού συστήματος έξω από τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Επιπλέον, περίπου το 35-50% του παραγαγγλιώματος μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.
Εικόνα 01: Παραγαγγλίωμα
Τα κοινά συμπτώματα αυτού του όγκου περιλαμβάνουν υψηλή αρτηριακή πίεση, εφίδρωση, αίσθημα παλμών, πόνο στα οστά, απώλεια ακοής, εμβοές, άγχος και πονοκέφαλο. Περίπου ένα στα τέσσερα παραγαγγλιώματα κληρονομούνται. Τα ελαττώματα σε γονίδια όπως οι υπομονάδες της ηλεκτρικής αφυδρογονάσης Β (SDHB), C (SDHC) και D (SDHD) συνδέονται με το οικογενές παραγαγγλίωμα. Η μετάλλαξη στο γονίδιο RET είναι επίσης μια γενετική αιτία του παραγαγγλιώματος.
Το Το παραγαγγλίωμα διαγιγνώσκεται μέσω εξετάσεων ούρων, εξετάσεων αίματος, αξονικής τομογραφίας, μαγνητικής τομογραφίας, σαρώσεων μεταϊωδοβενζυλγουανιδίνης (MIBG), σαρώσεων PET και γενετικών εξετάσεων. Επιπλέον, οι θεραπευτικές επιλογές μπορεί να περιλαμβάνουν φάρμακα για την αρτηριακή πίεση (φαινοξυβενζαμίνη, δοξαζοσίνη ή προπρανολόλη), φάρμακα που ελέγχουν την υπερβολική παραγωγή ορμονών (άλφα-αναστολείς, β-αναστολείς, αναστολείς διαύλων ασβεστίου), χειρουργικές επεμβάσεις, θεραπείες πυρηνικής ιατρικής όπως ραδιενεργό MIBG ή οκτρεοτίδη. θεραπεία θερμικής αφαίρεσης, χημειοθεραπεία και στοχευμένη φαρμακευτική θεραπεία.
Τι είναι το φαιοχρωμοκύτωμα;
Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας όγκος των επινεφριδίων που σχηματίζεται στο κέντρο των επινεφριδίων. Είναι ένας σπάνιος όγκος του μυελού των επινεφριδίων που αποτελείται από κύτταρα χρωμαφίνης (φαιοχρωμοκύτταρα). Αυτοί οι νευροενδοκρινείς όγκοι είναι ικανοί να παράγουν και να απελευθερώνουν μια τεράστια ποσότητα κατεχολαμινών, μετανεφρινών και μεθοξυτυραμίνης. Τα συμπτώματα αυτής της κατάστασης μπορεί να περιλαμβάνουν πονοκεφάλους, υπέρταση, ταχυκαρδία, εφίδρωση (υπερβολική εφίδρωση, υπεριδρωσία (νυχτερινή εφίδρωση), σωματική καταπόνηση, άγχος, κρίσεις πανικού, τραύμα, ωχρότητα, δυσανεξία στη ζέστη, δυσφορία στο στήθος ή στην κοιλιά, ναυτία, έμετος, δυσκοιλιότητα, και υπεργλυκαιμία. Κληρονομικό φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να εμφανιστεί λόγω κλασικών μεταλλάξεων γονιδίων όπως RET, VHL και NF1. Άλλες κληρονομικές γονιδιακές μεταλλάξεις που μπορούν να προκαλέσουν φαιοχρωμοκύτωμα περιλαμβάνουν το MAX και το TMEM127.
Εικόνα 02: Φαιοχρωμοκύτωμα
Το Το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να διαγνωστεί μέσω εξέτασης ούρων 24 ωρών, εξέτασης αίματος, απεικονιστικών εξετάσεων (CT-scan, MRI, MIBG scan, PET scan) ή γενετικού ελέγχου. Επιπλέον, οι θεραπευτικές επιλογές μπορεί να περιλαμβάνουν άλφα-αναστολείς, βήτα-αναστολείς για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης, δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε αλάτι (αποτροπή επικίνδυνων πτώσεων αρτηριακής πίεσης), χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία MIBG, ακτινοθεραπεία με πεπτιδικούς υποδοχείς (PRRT), χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία και στοχευμένη θεραπεία καρκίνου.
Ποιες είναι οι ομοιότητες μεταξύ παραγαγγλιώματος και φαιοχρωμοκυτώματος;
- Το παραγαγγλίωμα και το φαιοχρωμοκύτωμα είναι δύο τύποι όγκων των επινεφριδίων.
- Και οι δύο όγκοι είναι σπάνιοι και βραδέως αναπτυσσόμενοι όγκοι.
- 30-40% και των δύο όγκων είναι κληρονομικοί.
- Και οι δύο όγκοι είναι νευροενδοκρινείς όγκοι που παράγουν κατεχολαμίνες.
- Εμφανίζουν κοινά συμπτώματα όπως υψηλή αρτηριακή πίεση, εφίδρωση και πονοκεφάλους.
- Έχουν κοινούς παράγοντες κινδύνου όπως πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 2, νόσος Von Hipple-Lindau και νευροϊνωμάτωση (NF1).
- Έχουν παρόμοιες διαδικασίες διάγνωσης.
- Μπορούν να αντιμετωπιστούν μέσω χημειοθεραπείας, ακτινοθεραπείας και ειδικών χειρουργικών επεμβάσεων.
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ παραγαγγλιώματος και φαιοχρωμοκυτώματος;
Το παραγαγγλίωμα είναι ένας όγκος των επινεφριδίων που σχηματίζεται έξω από τα επινεφρίδια, ενώ το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας όγκος των επινεφριδίων που σχηματίζεται στο κέντρο των επινεφριδίων. Έτσι, αυτή είναι η βασική διαφορά μεταξύ παραγαγγλιώματος και φαιοχρωμοκυτώματος. Επιπλέον, το παραγάγγλιο μπορεί να εμφανιστεί λόγω κληρονομικών μεταλλάξεων σε γονίδια όπως SDHB, SDHC και SDHD, ενώ το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να προκληθεί λόγω κληρονομικών μεταλλάξεων σε γονίδια όπως RET, VHL και NF1, MAX και TMEM127.
Το παρακάτω infographic παρουσιάζει τις διαφορές μεταξύ παραγαγγλιώματος και φαιοχρωμοκυτώματος σε μορφή πίνακα για σύγκριση δίπλα-δίπλα.
Σύνοψη – Παραγαγγλίωμα εναντίον φαιοχρωμοκυτώματος
Το παραγαγγλίωμα και το φαιοχρωμοκύτωμα είναι δύο τύποι όγκων των επινεφριδίων. Και οι δύο όγκοι είναι νευροενδοκρινείς όγκοι που παράγουν κατεχολαμίνες. Ο όγκος του παραγαγγλιώματος αναπτύσσεται έξω από τα επινεφρίδια, ενώ ο όγκος του φαιοχρωμοκυτώματος αναπτύσσεται στο κέντρο του επινεφριδίου. Έτσι, αυτό συνοψίζει τη διαφορά μεταξύ παραγαγγλιώματος και φαιοχρωμοκυτώματος
