Βασική διαφορά – Πολυκυτταραιμία vs Πολυκυτταραιμία Vera
Πολυκυτταραιμία ορίζεται ως αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, της αιμοσφαιρίνης και του PCV. Αυτή η κατάσταση μπορεί να οφείλεται σε διάφορες αιτίες. Όταν ένας ασθενής παθαίνει πολυκυτταραιμία ως συνέπεια μιας υποκείμενης πάθησης της νόσου, είναι γνωστή ως δευτερογενής πολυκυτταραιμία. Από την άλλη πλευρά, η πολυκυτταραιμία λόγω πρωτογενούς διαταραχής στους φυσιολογικούς μηχανισμούς που είναι υπεύθυνοι για τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης είναι γνωστή ως πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία. Η αληθής πολυκυτταραιμία είναι η συνηθέστερη αιτία πρωτοπαθούς πολυκυτταραιμίας και ορίζεται ως μια διαταραχή κλωνικών βλαστοκυττάρων στην οποία υπάρχει μια αλλαγή στο πολυδύναμο προγονικό κύτταρο που οδηγεί σε υπερβολικό πολλαπλασιασμό ερυθροειδών, μυελοειδών και μεγακαρυοκυτταρικών προγονικών κυττάρων. Η βασική διαφορά μεταξύ της πολυκυτταραιμίας και της αληθούς πολυκυτταραιμίας είναι ότι η πολυκυτταραιμία είναι η αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, της αιμοσφαιρίνης και του PCV ενώ η αληθής πολυκυτταραιμία είναι μία από τις αιτίες της πολυκυτταραιμίας.
Τι είναι η Πολυκυτταραιμία;
Πολυκυτταραιμία ορίζεται ως αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, της αιμοσφαιρίνης και του PCV. Υπάρχουν δύο κύριες μορφές πολυκυτταραιμίας, η απόλυτη ερυθροκυττάρωση και η σχετική ερυθροκυττάρωση. στην απόλυτη ερυθροκυττάρωση, υπάρχει πραγματική αύξηση στον όγκο των ερυθρών αιμοσφαιρίων και στη σχετική ερυθροκυττάρωση, υπάρχει μείωση στον όγκο του πλάσματος με έναν φυσιολογικό όγκο ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Αιτίες
Πρωτοπαθής Πολυκυτταραιμία
- Πολυκυτταραιμία Vera
- Μεταλλάξεις στον υποδοχέα ερυθροποιητίνης
- Αιμοσφαιρίνες υψηλής συγγένειας οξυγόνου
Δευτεροπαθής Πολυκυτταραιμία
– Υποξική αύξηση της ερυθροποιητίνης
- Μεγάλο υψόμετρο
- Χρόνια πνευμονοπάθεια
- Καρδιοπάθεια
- Υπνική άπνοια
- Νόση παχυσαρκία
- Πολύ κάπνισμα
- Αυξημένη συγγένεια αιμοσφαιρίνης
– Ακατάλληλη αύξηση της ερυθροποιητίνης
- Νεφροκυτταρικά καρκινώματα
- Ηπατοκυτταρικά καρκινώματα
- Όγκοι επινεφριδίων
- Εγκεφαλικά αιμαγγειοβλαστώματα
- Μαζικό λειομύωμα της μήτρας
- Υπερβολική χορήγηση ερυθροποιητίνης
Τα επίπεδα ερυθροποιητίνης είναι φυσιολογικά ή αυξημένα στη δευτεροπαθή πολυκυτταραιμία.
Οι δευτεροπαθείς πολυκυτταραιμίες αντιμετωπίζονται μέσω της διαχείρισης της υποκείμενης αιτίας. Οποιοσδήποτε όγκος που είτε άμεσα είτε έμμεσα οδηγεί σε αύξηση της παραγωγής ερυθροποιητίνης θα πρέπει να αφαιρείται χειρουργικά. Οι βαρείς καπνιστές είναι πιο πιθανό να επηρεαστούν από δευτερογενή πολυκυτταραιμία, καθώς τα αυξημένα επίπεδα καρβοξυλιωμένης αιμοσφαιρίνης διεγείρουν τις φυσικές οδούς παραγωγής ερυθροποιητίνης. Η θρόμβωση, η αιμορραγία και η καρδιακή ανεπάρκεια είναι οι επιπλοκές της δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας. Η φλεβίτιδα μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη για την ανακούφιση των συμπτωμάτων, ειδικά εάν το PCV είναι μεγαλύτερο από 0,55/μικρολίτρο.
Τι είναι η Πολυκυτταραιμία Vera;
Η πολυκυτταραιμία vera είναι μια διαταραχή κλωνικών βλαστοκυττάρων κατά την οποία υπάρχει μια αλλαγή στο πολυδύναμο προγονικό κύτταρο, που οδηγεί σε υπερβολικό πολλαπλασιασμό των ερυθροειδών, μυελοειδών και μεγακαρυοκυτταρικών προγονικών κυττάρων. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών που πάσχουν από αυτή την πάθηση έχουν αποκτήσει μεταλλάξεις στο γονίδιο JAK2.
Κλινικά χαρακτηριστικά
Υπάρχει μια ύπουλη έναρξη. Η τυπική παρουσίαση είναι ένας ηλικιωμένος ασθενής ηλικίας άνω των 60 ετών που παραπονιέται για κόπωση, κατάθλιψη, ίλιγγο και εμβοές.
Εκτός από αυτά τα μη ειδικά συμπτώματα, ο ασθενής μπορεί να έχει,
- Υπερταση
- Σταθάγχη
- Διαλείπουσα χωλότητα
- αιμορραγική τάση
- Έντονη φαγούρα μετά από ένα καλό μπάνιο
- ουρική αρθρίτιδα
- Αιμορραγίες
- θρόμβωση
- Plethora
Διαγνωστικά Κριτήρια
Κύρια κριτήρια
- Επίπεδο αιμοσφαιρίνης πάνω από 185 g/l στους άνδρες και 165 g/l στις γυναίκες
- Η παρουσία της μετάλλαξης JAK2
Μέσα Κριτήρια
- Βιοψία μυελού των οστών που δείχνει υπερκυτταρικότητα για την ηλικία με πανμυέλωση
- Μειωμένο επίπεδο ερυθροποιητίνης ορού
- Αποικία ενδογενούς σχηματισμού ερυθροειδών in vitro
Τουλάχιστον ένα δευτερεύον κριτήριο με και τα δύο κύρια κριτήρια και ένα μείζον κριτήριο με οποιοδήποτε από τα δευτερεύοντα κριτήρια θα πρέπει να υπάρχει για τη διάγνωση της PV.
Διαχείριση
Ο στόχος της διαχείρισης είναι η διατήρηση της φυσιολογικής μέτρησης αίματος για την πρόληψη επιπλοκών όπως η θρόμβωση. Οι ακόλουθες παρεμβάσεις είναι οι βασικοί πυλώνες στη διαχείριση της Φ/Β
- Venesection
- Χημειοθεραπεία
- Χορήγηση χαμηλής δόσης ασπιρίνης για ασθενείς που είχαν προηγουμένως θρομβωτικά επεισόδια.
- Χορήγηση αναγρελίδης για την πρόληψη της διαφοροποίησης των μεγακαρυοκυττάρων
30% των ασθενών με PV μπορεί να έχουν Μυελοΐνωση και 5% των ασθενών μπορεί να πάθουν μυελοβλαστική λευχαιμία.
Ποιες είναι οι ομοιότητες μεταξύ της πολυκυτταραιμίας και της πολυκυτταραιμίας Vera;
Η αληθής πολυκυτταραιμία είναι η πιο σημαντική αιτία πρωτοπαθούς πολυκυτταραιμίας
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ Πολυκυτταραιμία και Πολυκυτταραιμία Vera;
Πολυκυτταραιμία vs Πολυκυτταραιμία Vera |
|
| Πολυκυτταραιμία ορίζεται ως αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, της αιμοσφαιρίνης και του PCV. | Η πολυκυτταραιμία vera είναι μια διαταραχή κλωνικών βλαστοκυττάρων κατά την οποία υπάρχει μια αλλαγή στο πολυδύναμο προγονικό κύτταρο που οδηγεί σε υπερβολικό πολλαπλασιασμό των ερυθροειδών, μυελοειδών και μεγακαρυοκυτταρικών προγονικών κυττάρων. |
| Αιτίες | |
|
Πρωτοπαθής Πολυκυτταραιμία
Δευτεροπαθής Πολυκυτταραιμία– Υποξική αύξηση της ερυθροποιητίνης
– Ακατάλληλη αύξηση της ερυθροποιητίνης
|
Η αληθής πολυκυτταραιμία, η οποία είναι η πιο σημαντική αιτία πρωτοπαθούς πολυκυτταραιμίας, οφείλεται σε μετάλλαξη στο γονίδιο JAK2. |
| Διαχείριση | |
|
Ο στόχος της διαχείρισης είναι η διατήρηση της φυσιολογικής μέτρησης αίματος για την πρόληψη επιπλοκών όπως η θρόμβωση. Οι ακόλουθες παρεμβάσεις είναι οι βασικοί πυλώνες στη διαχείριση της Φ/Β
30% των ασθενών με PV μπορεί να έχουν Μυελοΐνωση και 5% των ασθενών μπορεί να πάθουν μυελοβλαστική λευχαιμία. |
| Επιπλοκή | |
| Η θρόμβωση, η καρδιακή ανεπάρκεια και οι αιμορραγίες είναι οι κύριες επιπλοκές της πολυκυτταραιμίας που οφείλονται σε διαφορετικές αιτίες εκτός από την αληθή πολυκυτταραιμία. | Εκτός από τη θρόμβωση, την καρδιακή ανεπάρκεια και την αιμορραγία, οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν μυελοΐνωση και μυελοβλαστική λευχαιμία. |
Σύνοψη – Πολυκυτταραιμία εναντίον Vera Polycythemia
Πολυκυτταραιμία ορίζεται ως αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, της αιμοσφαιρίνης και του PCV. Η πολυκυτταραιμία vera είναι μια διαταραχή κλωνικών βλαστοκυττάρων στην οποία υπάρχει μια αλλαγή στο πολυδύναμο προγονικό κύτταρο που οδηγεί σε υπερβολικό πολλαπλασιασμό των ερυθροειδών, μυελοειδών και μεγακαρυοκυτταρικών προγονικών κυττάρων. Βασικά, δεν υπάρχει διαφορά μεταξύ Πολυκυτταραιμία και Πολυκυτταραιμία Βέρα. Η αληθής πολυκυτταραιμία είναι μία από τις πολλές αιτίες πολυκυτταραιμίας που οφείλεται σε ελάττωμα στο γονίδιο JAK2.
