Η βασική διαφορά μεταξύ του G6PD και του δρεπανοκυττάρου είναι ότι το G6PD (αφυδρογονάση φωσφορικής γλυκόζης 6) είναι ένα ένζυμο που προστατεύει τα ερυθρά αιμοσφαίρια από την αιμόλυση, ενώ το δρεπανοκύτταρο είναι ένα μη φυσιολογικό σχήμα ερυθρών αιμοσφαιρίων που προκαλεί την αιμόλυση του ερυθρού κύτταρα αίματος.
Η αιμολυτική αναιμία είναι μια διαταραχή του αίματος. Σε αυτή την κατάσταση, τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται πιο γρήγορα από ό,τι συντίθενται. Η αιμόλυση αναφέρεται στην καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η λειτουργία των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι να μεταφέρουν οξυγόνο μέσω του σώματος. Επομένως, εάν οι άνθρωποι έχουν χαμηλά επίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων, τείνουν να υποφέρουν από αναιμία. Αυτή η κατάσταση αναιμίας μπορεί να είναι κληρονομική ή επίκτητη. Επομένως, το G6PD και το δρεπανοκύτταρο είναι δύο όροι που σχετίζονται με την αιμόλυση.
Τι είναι το G6PD;
Το G6PD (αφυδρογονάση της φωσφορικής γλυκόζης 6) είναι ένα ένζυμο που προστατεύει τα ερυθρά αιμοσφαίρια από την αιμόλυση. Το G6PD είναι ευρέως κατανεμημένο σε πολλά είδη, όπως τα βακτήρια στους ανθρώπους. Αυτό το ένζυμο είναι γενικά ένα διμερές που αποτελείται από δύο πανομοιότυπα μονομερή. Η φωσφορική γλυκόζη 6 είναι το υπόστρωμα που διεγείρει την αφυδρογονάση της φωσφορικής γλυκόζης 6.
Αυτό το ένζυμο συμμετέχει στο μεταβολικό μονοπάτι της φωσφορικής πεντόζης που παρέχει μειωτική ενέργεια στα κύτταρα. Η φυσιολογική λειτουργία αυτού του ενζύμου είναι η μείωση του NADP σε NADPH ενώ οξειδώνει τη φωσφορική γλυκόζη 6. Το NADPH διατηρεί ένα επίπεδο γλουταθειόνης στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η γλουταθειόνη προστατεύει τα κύτταρα από οξειδωτική βλάβη από ενώσεις όπως το υπεροξείδιο του υδρογόνου. Επομένως, φυσιολογικά η συνδεδεμένη με Χ γενετική ανεπάρκεια του G6PD προκαλεί μη άνοση αιμολυτική αναιμία στους ανθρώπους.
Εικόνα 01: G6PD
Η ανεπάρκεια του ενζύμου G6PD επηρεάζει κυρίως τους άνδρες. Οι ανεπάρκειες της αφυδρογονάσης της φωσφορικής γλυκόζης 6 μπορεί συνήθως να προκαλέσουν αναιμικά συμπτώματα όπως ωχρότητα, κιτρίνισμα στο δέρμα και το λευκό των ματιών, σκούρα ούρα, κόπωση, δύσπνοια και γρήγορο καρδιακό ρυθμό. Επιπλέον, άτομα με ανεπάρκεια αφυδρογονάσης φωσφορικής γλυκόζης 6 μπορεί να έχουν αιμολυτική αναιμία λόγω απλής μόλυνσης, κατάποσης φάβας ή κατανάλωσης ορισμένων φαρμάκων όπως αντιβιοτικά, αντιπυρετικά ή ανθελονοσιακά. Η θεραπεία για αυτή τη γενετική πάθηση συνίσταται στην αφαίρεση της σκανδάλης που προκαλεί φυσιολογικά συμπτώματα. Μεταγγίσεις αίματος μπορούν επίσης να γίνουν για αναιμία. Ωστόσο, πολλοί άνθρωποι με αυτή τη γενετική διαταραχή δεν εμφανίζουν ποτέ σημάδια ή συμπτώματα και γενικά δεν γνωρίζουν αυτήν την κατάσταση.
Τι είναι το δρεπανοκυτταρικό κύτταρο;
Το δρεπανοκύτταρο είναι ένα μη φυσιολογικό σχήμα ερυθρών αιμοσφαιρίων που προκαλεί αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια ομάδα κληρονομικών διαταραχών των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σε αυτή την κατάσταση, οι άνθρωποι δεν θα έχουν αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια για να μεταφέρουν οξυγόνο σε όλο το σώμα. Η δρεπανοκυτταρική αναιμία τυπικά ακολουθεί το αυτοσωμικό υπολειπόμενο πρότυπο κληρονομικότητας. Η αιμοσφαιρίνη είναι η πρωτεΐνη μέσα στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η αιμοσφαιρίνη αποτελείται από τέσσερις υπομονάδες: δύο υπομονάδες άλφα σφαιρίνης και δύο υπομονάδες βήτα σφαιρίνης.
Εικόνα 02: Δρεπανοκύτταρο
Στη δρεπανοκυτταρική αναιμία, μια μετάλλαξη στο γονίδιο HBB που σχηματίζει υπομονάδες βήτα σφαιρίνης της αιμοσφαιρίνης αλλάζει το σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων από αμφίκοιλο σε δρεπανοειδές σχήμα. Αυτή η κοινή μετάλλαξη είναι μια απλή υποκατάσταση νουκλεοτιδίου που αντικαθιστά το αμινοξύ στην πρωτεΐνη βήτα σφαιρίνης 6η θέσης από γλουταμίνη σε βαλίνη. Επομένως, η δρεπανοκυτταρική αναιμία πυροδοτεί αιμόλυση και προκαλεί αναιμία στους ασθενείς. Τα τυπικά συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας είναι η αναιμία, τα επεισόδια πόνου, οι συχνές λοιμώξεις, η καθυστερημένη ανάπτυξη, τα προβλήματα όρασης, η κίτρινη απόχρωση στο δέρμα κ.λπ. Επιπλέον, η θεραπεία αυτής της πάθησης είναι συνήθως μεταγγίσεις αίματος. Αλλά η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι μια μόνιμη λύση.
Ποιες είναι οι ομοιότητες μεταξύ του G6PD και του δρεπανοκυτταρικού κυττάρου;
- Το G6PD και το δρεπανοκύτταρο είναι δύο όροι που σχετίζονται με την αιμόλυση.
- Και τα δύο αποτελούν σημαντικές ανησυχίες σε ασθενείς με αιμολυτική αναιμία.
- Είναι χρήσιμοι παράγοντες για τον προσδιορισμό της φυσιολογικής λειτουργίας των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
- Σχετίζονται και οι δύο με ασθένειες.
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ του G6PD και του δρεπανοκυτταρικού κυττάρου;
Το G6PD είναι ένα ένζυμο που προστατεύει τα ερυθρά αιμοσφαίρια από την αιμόλυση, ενώ το δρεπανοκύτταρο είναι ένα μη φυσιολογικό σχήμα ερυθροκύτταρο που προκαλεί αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Έτσι, αυτή είναι η βασική διαφορά μεταξύ του G6PD και του δρεπανοκυττάρου. Επιπλέον, η ανεπάρκεια G6PD προκαλεί αιμολυτική αναιμία, ενώ ένα πλεόνασμα δρεπανοκυτταρικής αναιμίας προκαλεί αιμολυτική αναιμία.
Το παρακάτω infographic παραθέτει τις διαφορές μεταξύ του G6PD και του δρεπανοκυττάρου σε μορφή πίνακα για σύγκριση δίπλα-δίπλα.
Σύνοψη – G6PD vs Sickle Cell
Σε μια πρόσφατη ερευνητική μελέτη, εντοπίστηκε ότι οι ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία (SCD) είναι πιο επιρρεπείς σε αιμόλυση λόγω του σχήματος των ερυθρών αιμοσφαιρίων και εάν έχουν έλλειψη του ενζύμου G6PD. Το G6PD είναι ένα ένζυμο που προστατεύει τα ερυθρά αιμοσφαίρια από την αιμόλυση. Η βασική διαφορά μεταξύ του G6PD και του δρεπανοκυττάρου είναι ότι το G6PD είναι ένα ένζυμο που προστατεύει τα ερυθρά αιμοσφαίρια από την αιμόλυση ενώ το δρεπανοκύτταρο είναι ένα μη φυσιολογικό σχήμα ερυθρών αιμοσφαιρίων που προκαλεί την αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
