Η βασική διαφορά μεταξύ HLH και MAS είναι ότι η HLH (αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστιοκυττάρωση) είναι μια σοβαρή, απειλητική για τη ζωή αιματολογική ασθένεια, ενώ το MAS (σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων) είναι μια σοβαρή, απειλητική για τη ζωή ρευματική νόσος.
Η καταιγίδα κυτοκινών είναι επίσης γνωστή ως υπερκυτταροκιναιμία. Είναι μια φυσιολογική αντίδραση σε ανθρώπους και άλλα ζώα στην οποία το έμφυτο ανοσοποιητικό σύστημα πυροδοτεί μια ανεξέλεγκτη και υπερβολική απελευθέρωση κυτοκινών. Οι κυτοκίνες είναι προφλεγμονώδη μόρια σηματοδότησης. Ωστόσο, η ξαφνική απελευθέρωση κυτοκινών σε μεγάλες ποσότητες μπορεί να προκαλέσει ανεπάρκεια οργάνων πολλαπλών συστημάτων. Το HLH και το MAS είναι δύο ιατρικές καταστάσεις που μπορούν να προκαλέσουν καταιγίδες κυτοκινών.
Τι είναι η HLH (αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστιοκυττάρωση);
HLH (αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστιοκυττάρωση) είναι μια ασυνήθιστη αιματολογική διαταραχή που εμφανίζεται συχνά περισσότερο στα παιδιά παρά στους ενήλικες. Είναι μια απειλητική για τη ζωή ασθένεια. Προκαλεί σοβαρή υπερφλεγμονή μέσω του πολλαπλασιασμού των ενεργοποιημένων λεμφοκυττάρων και των μακροφάγων. Φυσιολογικά, η HLH χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό μορφολογικά καλοήθων λεμφοκυττάρων και μακροφάγων, τα οποία εκκρίνουν υπερβολικές ποσότητες φλεγμονωδών κυτοκινών. Επομένως, η HLH ταξινομείται ως σύνδρομο καταιγίδας κυτοκινών.
Εικόνα 01: HLH
Υπάρχουν κληρονομικές και μη κληρονομικές αιτίες για την αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστιοκυττάρωση. Επιπλέον, υπάρχουν δύο τύποι HLH: πρωτογενής και δευτερογενής. Η πρωτογενής HLH προκαλείται από την αδρανοποίηση μεταλλάξεων σε γονίδια που κωδικοποιούν πρωτεΐνες που χρησιμοποιούν τα κυτταροτοξικά Τ κύτταρα και τα κύτταρα ΝΚ για να σκοτώσουν στοχευμένα μολυσμένα κύτταρα. Τα μεταλλαγμένα γονίδια περιλαμβάνουν UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 και MAGT1. Η δευτερογενής HLH σχετίζεται με κακοήθεις και μη κακοήθεις ασθένειες που αποδυναμώνουν την ικανότητα του ανοσοποιητικού συστήματος να επιτίθεται σε κύτταρα μολυσμένα με EBV. Οι κακοήθεις ασθένειες περιλαμβάνουν το λέμφωμα Τ κυττάρων, το λέμφωμα Β κυττάρων, την οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία, κ.λπ. Οι μη κακοήθεις ασθένειες, από την άλλη πλευρά, περιλαμβάνουν αυτοάνοσες διαταραχές όπως η νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα, η νεανική νόσος Kawasaki, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος κ.λπ.
Τα Τα συμπτώματα της HLH περιλαμβάνουν πυρετό, διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας, μεγέθυνση των λεμφαδένων, κίτρινο αποχρωματισμό του δέρματος και των ματιών και εξάνθημα. Αυτή η ιατρική κατάσταση μπορεί να διαγνωστεί με φυσική εξέταση, εξέταση αίματος και μοριακό έλεγχο για γονιδιακές μεταλλάξεις. Το θεραπευτικό σχήμα για αυτήν την ασθένεια περιλαμβάνει κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (κυκλοσπορίνη, μεθοτρεξάτη), φάρμακα χημειοθεραπείας (ετοποσίδη, βινκριστίνη), ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, θεραπεία στοχευμένη σε κυτοκίνη, μονοκλωνικό αντίσωμα κατά της IFN γάμμα (εμαπαλουμάμπη) και τροποποιημένη receptorin ανταγωνιστής (Anakinra).
Τι είναι το MAS (Σύνδρομο Ενεργοποίησης Μακροφάγων);
Το σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων (MAS) είναι μια σοβαρή, απειλητική για τη ζωή ρευματική νόσος. Είναι μια χρόνια ρευματική πάθηση της παιδικής ηλικίας. Εμφανίζεται συχνά με συστηματικής έναρξης νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα. Σχετίζεται επίσης με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, τη νόσο Kawasaki και τις ασθένειες Still που εμφανίζουν ενήλικες. Το MAS πιστεύεται επίσης ότι είναι πολύ παρόμοιο με τη δευτεροπαθή αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστιοκυττάρωση. Η αιτία αυτής της ασθένειας είναι συχνά μια ιογενής λοίμωξη ή ένα φάρμακο.
Εικόνα 02: MAS
Τα συμπτώματα αυτής της νόσου περιλαμβάνουν συνεχή πυρετό, αίσθημα κόπωσης και χαμηλής ενέργειας, πονοκέφαλο, σύγχυση, μεγάλους λεμφαδένες, μεγάλο ήπαρ και σπλήνα, αιμορραγία και προβλήματα πήξης, αλλαγές στην αρτηριακή πίεση και χαμηλό αριθμό αίματος. Η διάγνωση του MAS γίνεται μέσω εξετάσεων αίματος, αναρρόφησης μυελού των οστών και απεικονιστικών εξετάσεων (ακτινογραφία, υπερηχογράφημα, CT-SCAN, MRI). Οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν συνήθως στεροειδή (γλυκοκορτικοειδή), ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνες, κυκλοσπορίνη (ανοσοκατασταλτικό), βιολογική θεραπεία (Anakinra) και αντικαρκινικό φάρμακο.
Ποιες είναι οι ομοιότητες μεταξύ HLH και MAS;
- HLH και MAS είναι δύο ιατρικές καταστάσεις που μπορούν να προκαλέσουν καταιγίδα κυτοκινών.
- Και οι δύο ασθένειες επηρεάζουν κατά κύριο λόγο τα παιδιά.
- Η δευτεροπαθής HLH παθοφυσιολογικά είναι παρόμοια με το MAS.
- Και οι δύο ασθένειες σχετίζονται με τη νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα, τη νεανική νόσο Kawasaki και τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο,
- Έχουν παρόμοιες θεραπευτικές επιλογές.
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ HLH και MAS;
Η HLH είναι μια σοβαρή, απειλητική για τη ζωή αιματολογική νόσος ενώ η MAS είναι μια σοβαρή, απειλητική για τη ζωή ρευματική νόσος. Έτσι, αυτή είναι η βασική διαφορά μεταξύ HLH και MAS. Επιπλέον, υπάρχουν κληρονομικές και μη κληρονομικές αιτίες για HLH, αλλά υπάρχουν μόνο μη κληρονομικές αιτίες για MAS.
Το παρακάτω infographic παρουσιάζει τις διαφορές μεταξύ HLH και MAS σε μορφή πίνακα για σύγκριση δίπλα-δίπλα.
Σύνοψη – HLH vs MAS
Το HLH και το MAS είναι δύο ιατρικές καταστάσεις που μπορούν να προκαλέσουν καταιγίδες κυτοκινών στο σώμα. Τα παιδιά επηρεάζονται κυρίως και από τις δύο καταστάσεις. Η HLH είναι μια σοβαρή, απειλητική για τη ζωή αιματολογική νόσος, ενώ η MAS είναι μια σοβαρή, απειλητική για τη ζωή ρευματική νόσος. Έτσι, αυτό συνοψίζει τη διαφορά μεταξύ HLH και MAS.
