Βασική διαφορά – Μυελοπολλαπλασιαστικό έναντι Μυελοδυσπλαστικού
Η παραγωγή διαφορετικών αιμοσφαιρίων λαμβάνει χώρα εντός του μυελού των οστών. Τα βλαστοκύτταρα που βρίσκονται εντός του μυελού διαφοροποιούνται σε διάφορους τύπους κυττάρων κατά μήκος ενός φάσματος κυτταρικών σειρών. Αυτή η διαδικασία διαφοροποίησης ρυθμίζεται σε μεγάλο βαθμό κυρίως από τα γονίδια. Ως εκ τούτου, οι μεταλλάξεις αυτών των γονιδίων μπορούν να διαταράξουν ολόκληρη τη διαδικασία, προκαλώντας μια μυριάδα αιματολογικών διαταραχών που κατηγοριοποιούνται ευρέως σε δύο ομάδες ως μυελοπολλαπλασιαστικές και μυελοδυσπλαστικές. Στις μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές, υπάρχει αύξηση στον αριθμό των κυττάρων σε διαφορετικές σειρές κυττάρων του αίματος. Το μυελοδυσπλαστικό αναφέρεται στην αδυναμία των βλαστοκυττάρων να ωριμάσουν σε ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Έτσι, η βασική διαφορά μεταξύ μυελοπολλαπλασιαστικού και μυελοδυσπλαστικού είναι ότι στις μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές, υπάρχει μια αύξηση στον αριθμό των φυσιολογικών κυττάρων ενώ, στις μυελοδυσπλαστικές διαταραχές, υπάρχει μια αύξηση στον αριθμό των μη φυσιολογικών ανώριμων κυττάρων.
Τι είναι το Μυελοπολλαπλασιαστικό;
Στις μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές, υπάρχει αύξηση στον αριθμό των κυττάρων σε διαφορετικές σειρές κυττάρων του αίματος. Το παθογνωμικό χαρακτηριστικό των μυελοπολλαπλασιαστικών καταστάσεων είναι η παρουσία ενός μεταλλαγμένου και ιδιοσυστατικά ενεργοποιημένου γονιδίου κινάσης τυροσίνης μαζί με διάφορες εκτροπές στις οδούς σηματοδότησης που οδηγούν σε ανεξαρτησία αυξητικού παράγοντα.
Οι περισσότερες μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες προέρχονται από τους πολυδύναμους μυελοειδείς προγόνους και περιστασιακά από τα πολυδύναμα βλαστοκύτταρα.
Εικόνα 01: Αυξημένη ρετικουλίνη στο μυελό των οστών σε μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές
Συνήθεις παθολογικές αλλαγές που παρατηρούνται σε αυτές τις διαταραχές περιλαμβάνουν,
- Αυξημένη πολλαπλασιαστική ορμή στο μυελό των οστών
- Εξωμυελική αιμοποίηση
- Ίνωση μυελού μαζί με κυτταροπενίες περιφερικού αίματος
- Μετατροπή σε οξεία λευχαιμία
Ακολουθούν οι κύριες ποικιλίες μυελοπολλαπλασιαστικών διαταραχών:
- Χόνια μυελογενής λευχαιμία
- Αλαία πολυκυτταραιμία
- Βασική θρομβοπενία
- Πρωτοπαθής μυελοΐνωση
- Συστηματική μαστοκυττάρωση
- Χόνια ηωσινοφιλική λευχαιμία
- λευχαιμία βλαστοκυττάρων
Τι είναι το Myelodysplastic;
Το Μυελοδυσπλαστικό αναφέρεται στην αδυναμία των βλαστοκυττάρων να ωριμάσουν σε ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Κατά συνέπεια, η αιμοποίηση είναι μειωμένη και υπάρχει υψηλότερος κίνδυνος ανάπτυξης οξείας μυελογενούς λευχαιμίας.
Σε αυτές τις μυελοδυσπλαστικές καταστάσεις, τα βλαστοκύτταρα στον μυελό των οστών αντικαθίστανται από μια ποικιλία νεοπλασματικών πολυδύναμων βλαστοκυττάρων που είναι ικανά να πολλαπλασιαστούν, αλλά με αναποτελεσματικό τρόπο. Επομένως, οι ασθενείς θα έχουν πανκυτταροπενία.
Οι μυελοδυσπλαστικές διαταραχές μπορεί να οφείλονται σε επίκτητες αιτίες, όπως έκθεση σε γονοτοξική ακτινοβολία ή ιδιοπαθή αίτια.
Εικόνα 02: Μεγακαρυοκύτταρα σε Μυελοδυσπλαστικές Διαταραχές
Μορφολογικές Αλλαγές
Υπάρχει υπερπλασία μυελού των οστών, η οποία σχετίζεται με διαταραγμένη διαφοροποίηση κοκκιοκυττάρων, μεγακαρυοκυττάρων, ερυθροειδών κ.λπ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να παρατηρηθεί αύξηση στους μυελοβλάστες.
Κλινικά χαρακτηριστικά
- Συνήθως, οι ηλικιωμένοι άνω των 70 ετών επηρεάζονται από αυτήν την πάθηση
- Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις
- Ανεξήγητες αιμορραγίες
- Αδυναμία
Οι μυελοδυσπλαστικές διαταραχές ταξινομούνται σε διάφορες υποομάδες με σκοπό την αξιολόγηση της πρόγνωσης της νόσου. Οι ασθενείς συνήθως πεθαίνουν μέσα σε 9-29 μήνες από την έναρξη των συμπτωμάτων.
Θεραπεία
- Μεταμόσχευση αλλογενών αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων
- Αντιβιοτικά για τον έλεγχο των λοιμώξεων
- Μετάγγιση προϊόντος αίματος
Ποια είναι η ομοιότητα μεταξύ μυελοπολλαπλασιαστικού και μυελοδυσπλαστικού;
Και τα δύο είδη διαταραχών οφείλονται κυρίως στις γενετικές μεταλλάξεις που επηρεάζουν την παραγωγή κυττάρων εντός του μυελού των οστών
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ Μυελοπολλαπλασιαστικού και Μυελοδυσπλαστικού;
Μυελοπολλαπλασιαστικό vs Μυελοδυσπλαστικό |
|
| Στις μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές, υπάρχει αύξηση στον αριθμό των κυττάρων σε διαφορετικές σειρές αιμοσφαιρίων. | Το Μυελοδυσπλαστικό αναφέρεται στην αδυναμία των βλαστοκυττάρων να ωριμάσουν σε ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. |
| Παθογνωμικά χαρακτηριστικά | |
| Το παθογνωμικό χαρακτηριστικό των μυελοπολλαπλασιαστικών καταστάσεων είναι η παρουσία ενός μεταλλαγμένου και ιδιοσυστατικά ενεργοποιημένου γονιδίου κινάσης τυροσίνης μαζί με διάφορες εκτροπές στις οδούς σηματοδότησης που οδηγούν σε ανεξαρτησία αυξητικού παράγοντα. | Σε αυτές τις μυελοδυσπλαστικές καταστάσεις, τα βλαστοκύτταρα στο μυελό των οστών αντικαθίστανται από μια ποικιλία νεοπλασματικών πολυδύναμων βλαστοκυττάρων που είναι ικανά να πολλαπλασιάζονται αλλά με αναποτελεσματικό τρόπο. |
| Συνήθεις παθολογικές αλλαγές | |
|
Υπάρχει υπερπλασία μυελού των οστών, η οποία σχετίζεται με διαταραγμένη διαφοροποίηση κοκκιοκυττάρων, μεγακαρυοκυττάρων, ερυθροειδών κ.λπ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να παρατηρηθεί αύξηση στους μυελοβλάστες. |
Σύνοψη – Μυελοπολλαπλασιαστικό vs Μυελοδυσπλαστικό
Στις μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές, υπάρχει αύξηση στον αριθμό των κυττάρων σε διαφορετικές σειρές κυττάρων του αίματος. Το μυελοδυσπλαστικό αναφέρεται στην αδυναμία των βλαστοκυττάρων να ωριμάσουν σε ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Στις μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές, υπάρχει αύξηση στον αριθμό των φυσιολογικών αιμοσφαιρίων ενώ στις μυελοδυσπλαστικές διαταραχές υπάρχει αύξηση στον αριθμό των μη φυσιολογικών ανώριμων κυττάρων. Αυτή είναι η κύρια διαφορά μεταξύ μυελοπολλαπλασιαστικού και μυελοδυσπλαστικού.
