Η βασική διαφορά μεταξύ MEN1 και MEN2 είναι ότι το MEN 1 (πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία 1) είναι μια κληρονομική γενετική διαταραχή που προκαλεί όγκους στην υπόφυση, τον παραθυρεοειδή αδένα και το πάγκρεας, ενώ το MEN 2 (πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία 2) είναι μια κληρονομική γενετική διαταραχή που προκαλεί όγκους στον θυρεοειδή αδένα, τον παραθυρεοειδή αδένα ή τα επινεφρίδια.
Το ενδοκρινικό σύστημα αποτελείται από αδένες και κύτταρα που παράγουν ορμόνες και τις απελευθερώνουν στο αίμα. Η πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία (MEN) είναι μια κληρονομική γενετική διαταραχή που επηρεάζει το ενδοκρινικό σύστημα. Υπάρχουν διάφοροι τύποι συνδρόμων πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας που προκαλούν διαφορετικούς τύπους όγκων.
Τι είναι το MEN1 (Πολλαπλή Ενδοκρινική Νεοπλασία 1);
Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία 1 (MEN 1) είναι μια κληρονομική γενετική διαταραχή που προκαλεί όγκους στην υπόφυση, στον παραθυρεοειδή αδένα και στο πάγκρεας. Μερικές φορές είναι γνωστό ως σύνδρομο Wermer, όπως περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Paul Wermer το 1954. Το MEN1 προκαλείται συχνά από μια μετάλλαξη στο γονίδιο MEN1. Αυτό το γονίδιο παρέχει οδηγίες για την παραγωγή μιας πρωτεΐνης γνωστής ως μενίνη. Η πρωτεΐνη μενίνης διαδραματίζει ζωτικό ρόλο στο να εμποδίζει τα κύτταρα να αναπτυχθούν και να διαιρεθούν πολύ γρήγορα. Αυτή η διαταραχή δείχνει αυτοσωμική επικρατούσα κληρονομικότητα.
Εικόνα 01: MEN1 και MEN2
Γενικά, οι όγκοι στους παραπάνω αδένες είναι καλοήθεις. Ωστόσο, η ανάπτυξη όγκου στην υπόφυση, τον παραθυρεοειδή αδένα και το πάγκρεας μπορεί να παράγει και να απελευθερώσει υπερβολικές ορμόνες που οδηγούν στη νόσο. Η υπερβολική ποσότητα ορμονών μπορεί να προκαλέσει μια μεγάλη ποικιλία σημείων και συμπτωμάτων. Αυτά τα σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν κόπωση, κόκκαλα, πόνο, σπασμένα οστά, πέτρες στα νεφρά και έλκη στο στομάχι. Η διάγνωση αυτής της ιατρικής κατάστασης γίνεται συνήθως μέσω εξετάσεων αίματος, απεικονιστικών εξετάσεων (MRI, αξονική τομογραφία, σάρωση PET, σάρωση πυρηνικής ιατρικής, ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα) και γενετικές εξετάσεις. Οι θεραπείες για όγκους MENI στην υπόφυση, τον παραθυρεοειδή αδένα και το πάγκρεας περιλαμβάνουν ελάχιστα επεμβατικές χειρουργικές επεμβάσεις, χημειοθεραπεία και ακτινοβολία.
Τι είναι το MEN2 (Πολλαπλή Ενδοκρινική Νεοπλασία 2);
Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία 2 (MEN 2) είναι μια κληρονομική γενετική διαταραχή που προκαλεί όγκους στον θυρεοειδή αδένα, τον παραθυρεοειδή αδένα ή τα επινεφρίδια. Αυτή η ιατρική κατάσταση οφείλεται σε μια μετάλλαξη σε ένα γονίδιο που ονομάζεται RET. Το RET είναι ένα πρωτο-ογκογονίδιο που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 10. Όταν μεταλλάσσεται, γίνεται ογκογονίδιο και προκαλεί ανεξέλεγκτη κυτταρική ανάπτυξη και σχηματισμό όγκου. Το MEN2 μπορεί να οφείλεται σε κληρονομικές μεταλλάξεις καθώς και σε σποραδικές μεταλλάξεις. Χωρίζεται σε τρεις τύπους: MEN2A, οικογενής σπονδυλωτός καρκίνος του θυρεοειδούς, MEN2B.
Το σημάδι και τα συμπτώματα αυτής της διαταραχής περιλαμβάνουν ένα εξόγκωμα μπροστά στον λαιμό, δυσκολία στην ομιλία, δυσκολία στην κατάποση, δυσκολία στην αναπνοή, μεγάλους λεμφαδένες, πόνο στο λαιμό και στον αυχένα, κατάθλιψη, άγχος, πονοκέφαλο, σύγχυση, ναυτία, έλλειψη όρεξης, κοιλιακό άλγος, δυσκοιλιότητα, πόνος στα οστά και τις αρθρώσεις, οστεοπόρωση, υψηλή αρτηριακή πίεση, απώλεια βάρους, τρόμος, αλάκρυμα, νευρώματα του βλεννογόνου, βλεφαρόπτωση και σκολίωση. Η διάγνωση γίνεται συχνά μέσω οικογενειακού ιστορικού, φυσικής εξέτασης εξετάσεων αίματος, ακτινογραφιών και γενετικών εξετάσεων. Οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν αφαίρεση του αδένα μέσω χειρουργικής επέμβασης (προληπτική θυρεοειδεκτομή, αφαίρεση παραθυρεοειδούς αδένα, αφαίρεση επινεφριδίων), λαπαροσκοπική λαπαροτομία, ασβεστιομιμητικά (έλεγχος του επιπέδου της παραθυρεοειδούς ορμόνης στον ορό), άλφα-αδρενεργικοί αποκλειστές και βήτα-αδρενεργικοί αναστολείς για την υπέρταση
Ποιες είναι οι ομοιότητες μεταξύ MEN1 και MEN2;
- MEN1 και MEN2 είναι δύο τύποι πολλαπλών ενδοκρινικών νεοπλασιών.
- Και οι δύο τύποι προκαλούν όγκους στους ενδοκρινείς αδένες.
- Και οι δύο τύποι μπορεί να εμφανιστούν ως κληρονομικές ή σποραδικές καταστάσεις.
- Εάν κληρονομούνται, και οι δύο τύποι εμφανίζουν αυτοσωματικά κυρίαρχα μοτίβα κληρονομικότητας.
- Και στις δύο περιπτώσεις, οι όγκοι μπορεί να είναι καλοήθεις ή καρκινικοί.
- Αυτές οι καταστάσεις αντιμετωπίζονται με χειρουργικές επεμβάσεις.
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ MEN1 και MEN2;
MEN 1 είναι μια κληρονομική γενετική διαταραχή που προκαλεί όγκους στην υπόφυση, τον παραθυρεοειδή αδένα και το πάγκρεας, ενώ το MEN 2 είναι μια κληρονομική γενετική διαταραχή που προκαλεί όγκους στον θυρεοειδή αδένα, τον παραθυρεοειδή αδένα ή τα επινεφρίδια. Έτσι, αυτή είναι η βασική διαφορά μεταξύ MEN1 και MEN2. Επιπλέον, το MEN1 προκαλείται από τη μετάλλαξη στο γονίδιο MEN1, ενώ το MEN2 προκαλείται από τη μετάλλαξη στο γονίδιο RET.
Το παρακάτω infographic παρουσιάζει τις διαφορές μεταξύ MEN1 και MEN2 σε μορφή πίνακα για σύγκριση δίπλα-δίπλα.
Σύνοψη – MEN1 vs MEN2
Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία είναι μια κληρονομική γενετική πάθηση που περιλαμβάνει διάφορα διακριτά σύνδρομα που παρουσιάζουν όγκους ενδοκρινών αδένων. Μερικοί όγκοι είναι καλοήθεις και άλλοι κακοήθεις. Οι MEN1 και MEN2 είναι δύο τύποι πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας. Το MEN 1 είναι μια κληρονομική γενετική διαταραχή που προκαλεί όγκους στην υπόφυση, τον παραθυρεοειδή αδένα και το πάγκρεας ενώ το MEN 2 είναι μια κληρονομική γενετική διαταραχή που προκαλεί όγκους στον θυρεοειδή αδένα, τον παραθυρεοειδή αδένα ή τα επινεφρίδια. Έτσι, αυτή είναι η βασική διαφορά μεταξύ MEN1 και MEN2.
